Çocukluk çağında en sık görülen enfeksiyonlar üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır. Soğuk algınlığı, viral veya bakteriyel tonsillofarenjit, akut otitis media, akut rinosinüzit ve krup olmak üzere alt başlıklar altında incelenir.

The most common infection is the upper respiratory tract infection in children. Common cold, viral or bacterial tonsillopharyngitis, acute otitis media, acute rhinosinusitis and croup are examined under the subheading.

AMAÇ: Çölyak hastalığı; genetik yatkınlık zemininde gelişen otoimmun bir enteropatidir. Sessiz ve atipik formları ciddi tanısal sorunlar yaratmaktadır. Bu çalışmada;Ege Üniversitesi’nin 2 ayrı öğretim alanında öğrencilere temel bilgiler aktarılıp ardından parmak ucu tarama testi uygulanarak farkındalığın artırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmaya Ege Üniversitesi Atatürk Sağlık Yüksek Okulu Beslenme ve Diyetetik bölümünde eğitim gören 170 öğrenciden ulaşılabilen 143’ü ve Tıp Fakültesi 5. sınıfta rutin pratik uygulama esnasında random 359 öğrenci dahil edilmiştir. Toplam 502 öğrenciye BIOCARD parmak ucu tarama testi uygulanmıştır. Tarama testi pozitif çıkan lar ESPGHAN 2012 tanı kriterlerine göre değerlendirilmiştir.

BULGULAR: Çalışmaya katılan,yaş dağılımı 17-24 arasında değişen 502 öğrencinin, 259 ‘u kız (%51,5) ve 243’ü erkekti (%49,5). Parmak ucu testi; Beslenme ve Diyetetik Bölümü’nden1 kız öğrencide (1/143), Tıp Fakültesi’nden, tümü erkek, 3 öğrencide (3/359) pozitif bulundu. Bu öğrencilerden anemi yakınmaları olduğu saptandı. Diğerleri asemptomatikti. Asemptomatik öğrencilerden biri aşırı kiloluydu. Bu 4 öğrenciye rutin hematolojik, biyokimyasal ve serolojik testler uygulandı. Hiçbirinde izole IgA eksikliği saptanmadı. Anti doku transglutaminaz, anti gliadin ve anti endomisyum antikorları pozitif bulundu. Tümünde doudenal mukoza endoskopik olarak hasarlı bulundu. Histopatolojik değerlendirmeler Marsh 3 çölyak hastalığı lehineydi. Tümüne glutensiz diyet başlandı.

SONUÇ: Ege Üniversitesi’nin 2 ayrı bölümünde, ders amaçlı uygulanan tarama testi sonucunda; biyopsi ile doğrulanmış çölyak hastalığı sıklığı %0.8 bulunmuştur. Tanı alan öğrencilerin %50’sinin asemptomatik olması, sessiz formlara dikkat çekmektedir.

OBJECTIVE: Epidemiological studies of celiac disease in Turkey have been performed only within some regions of the country. The disease prevalence varies among different races and nations. The aim of this study was to determine prevalence of CD in healthy adults and to detect people with silent celiac disease.
METHODS: A total of 502 students who were studying Nutrition and Dietetics and Medical School at Ege University in the academic year of 2012-2013 were included in this study. We planned to use finger prick testing for rapid celiac screening in students participating in the study, and further examine those with positive results by measuring Fe, TIBC, ferritin, blood count, tTG, EMA, anti-gliadin antibody levels and routine biochemical values and performing esophagogastroduodenoscopy.
RESULTS: A total of 502 students were screened using finger prick test. Four cases with positive result were further examined by measuring Fe, TIBC, ferritin, blood count, tTG, EMA, and anti-gliadin antibody levels and routine biochemical values and performing esophagogastroduodenoscopy. The results were compatible with celiac disease. The prevalence of celiac disease was found to be 1: 125
CONCLUSION: In this study, we found a prevalence of celiac disease of 0.8% among students of the Department of Nutrition and Dietetics and Faculty of Medicine at Ege University

AMAÇ: Çocukluk çağında İnek Sütü Alerjisi (İSA) prevelansı % 2-7.5 arasındadır, erişkin yaşlara doğru bu sıklık azalmaktadır (1,2). Bu çalışmada, inek sütü alerjisi tanısı almış çocuklar, başvuru anındaki klinik bulguları, laboratuar özellikleri, tedaviye yanıtları yönünden retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
YÖNTEMLER: İSA tanısı alan 36 çocuk ( K/E: 13/23 ), ishal tipi, eşlik eden diğer sistem bulguları, laboratuar değerleri, serolojik belirteçler, endoskopik bulgular, histopatolojik bulgular ve tedavi yönünden değerlendirilmeye alınmıştır.
BULGULAR: İnek sütü spesifik İgE (Fx2), sadece 11 hastada (% 30) pozitif olduğu görüldü. En sık bulgu olarak huzursuzluk % 63.9 (n=23) saptanırken gastrointestinal sistem bulgularından kusma % 52.8 (n=19), ishal % 50 (n=18), kanlı ishal % 22.2 (n=8) oranında görüldü. Ayrıca, atopik cilt bulguları % 44 (n=16), kronik öksürük % 38.8 (n=14), reaktif hava yolu hastalığı % 22.2 (n=8) olguda mevcuttu. Kolonoskopi yapılan hastalarda eozinofilik yangı içeren kolit bulguları saptandı. Gastroduodenoskopi yapılan 5 olgudan 3’ünde eozinofilik özofajit, 2 olguda eozinofilik gastroenterit ile uyumlu bulgular saptandı. Olguların; 33’ü ( %92) eliminasyon diyetine tam yanıt verirken, 2 olguda semptomların azaldığı ancak devam ettiği görüldü.
SONUÇ: İSA olan çocuklarda en sık huzursuzluk, kusma ve ishal şikayetleri görülmektedir. Olguların %47’si birden fazla organ tutulumu göstermektedir. Endoskopi yapılan hastaların tamanında eozinofilik infiltrasyon saptandı.

OBJECTIVE: Cow Milk Allergy (CMA) prevalence is between 2-7,5 %; this prevalence decreases towards adolescence (1). In this study, children with cow milk allergy diagnosis, clinical findings at referral and responses to the treatment are evaluated retrospectively.
METHODS: In this study, 36 children (F/M: 13/23) with diagnosis of CMA are assessed on diarrhea type, other system findings, laboratory values, serological tests, endoscopic findings, histopathologic findings and treatment response.
RESULTS: Cow milk specific IgE (Fx2), was positive only in 11 cases (30 %). The most frequent symptom was discomfort 63,9 % (n=23); gastrointestinal system findings were seen as follows: vomiting 52,8 % (n=19), diarrhea 50 % (n=18), bloody diarrhea 22,2 % (n=8). Also, atopic skin findings 44 % (n=16), chronic cough 38,8 % (n=14) and reactive airway disease in 22,2 % (n=8) cases. Eosonophilic inflammation colitis was detected in colonoscopy-performed patients. We determined that 33 of cases (92 %) gave full response to elimination diet while in 2 cases symptoms persisted altough their intensity decreased.
CONCLUSION: In children with CMA, most frequent complaints are discomfort, vomiting and diarrhea. In 47 % of cases, more than one organ is involved. Eosonophilic infiltration was detected in all patients undergoing endoscopy.

OBJECTIVE: Aim: Varicella is a common and benign disease caused by the varicella zoster. However, varicella zoster virus infection can cause severe morbidity and mortality, due to complications in healthy children. These complications can be prevented by vaccination. The aim of this study was to determined the type complications of varicella in hospitalized children. Also these data compared with study which has been made in 2005 and changes in the varicella hospitalizations were analyzed. Thus, to obtain the necessary data for the study of the vaccine.
METHODS: Materials and Methods: The retrospective study involving 262 children hospitalized for complications due to varicella between January 2005 and December 2009 was carried out. Incidence and clinical spectrum of complications and their distrubution related to age and seasonal variations were analyzed.
RESULTS: Results: We identified 262 children hospitalized for complications of varicella. Fourteen children were excluded, a total of 248 patients were analyzed. The majority of varicella complications occured in children less than 5 years of age. The most common complications were infectious complications (41.9%). Thereafter, neurologic complications (35.6%) and hematological complications were seen (3.6%). The seasonal distribution of complications associated with varicella had a higher incidence in January (21.4%). Three patients died.
CONCLUSION: Conclusions: Complications of varicella are more frequent than previously reported. Also mortality rates were higher than previous study. Varicella can be accompained by severe complications and death in immunologically healthy children. For this reason varicella vaccine are very important in Turkey.

AMAÇ: Konjenital hipotiroidizm oluşturabilecek risk faktörlerini değerlendirmek ve kullanılan kesme noktasının ülkemizde uygulanan tarama programı için uygunluğunu belirlemektir.
YÖNTEMLER: KH risk faktörlerini incelemek için, Ankara ilinde 2009 yılı içerisinde Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (YTP) kapsamında topuk kanı alınan bebeklerden; KH tanısı almış 84 bebek ile KH tanısı almayan ve kontrol grubunu oluşturan 188 bebeğin annelerine anket uygulanarak yuvalandırılmış vaka-kontrol çalışması yapılmıştır.
BULGULAR: Bebeğin anne-babası arasında akrabalık olması, annenin bu gebeliğinin öyküsü, ailedeki öyküsü ile bebeğin KH tanısı alması arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmuştur.
Araştırmamızın çıkış noktasını oluşturan ikinci unsur tarama testinin gücü ile ilgilidir. Ülkemizde tarama laboratuvarlarında KH için kullanılan testin “2-6 günler arası” alınan topuk kanı değerleri analiz edildiğinde kesme nokta değeri 15,05 mlU/L alındığı takdirde duyarlılığı %77,1 ve özgüllüğü %97,3 olarak bulunmuştur. Bu da YTP’de “15 mlU/L” olarak belirlenen kesme noktasının ülkemiz için uygunluğunu desteklemektedir.

SONUÇ: Bu araştırma sonucunda belirlenen KH’e ait riskler ve tarama testinin kesme noktasının 15,05 mlU/L bulunması ülkemizdeki YTP için sağlık politikalarının belirlenmesinde son derece önem taşımaktadır.

OBJECTIVE: The aim of this study is to evaluate the risk factors leading to CH and to determine the appropriateness of the cut-off value used in screening in our country.
METHODS: To investigate the risk factors, mothers of 84 newborns diagnosed with CH and 188 normal newborns as control group out of newborns whose dry blood spots were collected in National Newborn Screening Program (NSP) in Ankara in 2009 were enrolled a survey to perform a nested case-control study.
RESULTS: When family parameters evaluated, a statistically significant association with consanguineous marriage, history of threatened abortion, presence of thyroid disease or CH in family members was observed in newborns with CH.
The second component of our study is related to the strength of screening test. When the cut-off value was taken as 15,05 mlU/L in the analysis of dry blood spots taken “between 2-6 days after birth” using the test for CH in screening laboratories in our country, sensitivity and specificity of test was observed as 77,1% and 97,3%, respectively. This supports the appropriateness of the current cut-off value defined as “15 mlU/L” for our country used in NSP workflow.
CONCLUSION: Risk factors observed in this study and definition of the cut-off value as 15,05 mU/L in screening test are highly significant in establishing health policies for NSP in our country.

AMAÇ: Sarılık şikayetiyle başvuran, batın ultrasonografide adrenal hematom saptanan hiperbilirübinemili yedi yenidoğan hastanın demografik, klinik özellikleri ve sonuçlarını sunmaktır.
YÖNTEMLER: Bu çalışmaya hiperbilirübinemi nedeniyle yenidoğan servisine yatırılan ve batın ultrasonografide adrenal hematom saptanan yedi yenidoğan hasta alındı. Hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların fizik muayene bulguları, kan grupları, direkt coombs testi, tam kan sayımı, biyokimyasal parametreleri, T4, TSH, G-6-PD, CRP, tam idrar incelemesi, PTz, aPTT, batın USG sonuçları ve tedavileri değerlendirildi.
BULGULAR: Hastaların tümü sarılık nedeniyle başvurdu. Hastaların ikisi kız, diğer beşi erkek idi. hastaların tümü normal vajinal yol ile doğmuştu. Bir hasta evde, diğer altı hasta, hastanede ebe yardımıyla doğmuştu. Hastaların Fizik muayenelerinde hastaların tümünde ikter, dördünde batında kitle saptandı. Hastaların hiperbilirübinemi etyolojisinde RH, ABO uygunsuzluğu, ve hemolize ait bulgular saptanmadı. Batın ultrasonografi ile bir hastada bilateral, 6 hastada tek taraflı adrenal hematom saptandı. Hastaların hiçbirinde klinik olarak ve laboratuar sonuçları bakımından adrenal yetmezlik saptanmadı. Hiperbilirübinemi nedeniyle tedavide üç hastaya ekschange transfüzyon ve fototerapi, iki hastaya yalnızca fototerapi tedavisi uygulandı. Takipte ultrasonografiyle hastaların adrenal hematomlarının küçülüp kaybolduğu saptandı.
SONUÇ: Yenidoğan hastalarda hiperbilirübineminin etyolojisinde adrenal hematom göz önünde tutulmalı ve bu hastalarda ultrasonografi yapılması gerektiğini düşünmekteyiz.

OBJECTIVE: In the present study, our aim was investigate demographic, clinical characteristics and outcome of management, in the seven patients with adrenal hemorrhage.
METHODS: In this retrospective study, we reviewed the medical record of seven patients with adrenal hemorrhage. Adrenal hematoma was diagnosed with abdominal ultrasonography. Examination findings, blood group typing, dırect coombs test, blood and urine analysis, T4, TSH, G-6-PD, CRP, PT, aPTT, treatment and duration of follow-up and abdominal ultrasonography findings were evaluated.
RESULTS: The presenting complaint was jaundice. Two patients were female and five patients were male. The one patient born at home, six patients born in hospital. On admission, examination findings were icter in all cases, and abdominal mass in four cases. In the etiology of hyperbilirubinemia, blood group incompatibility (ABO, Rh or subgroup), hemolysis was not detected. All cases were diagnosed adrenal hemorrhage. Adrenal hemorrhage was right-sided in 6 newborns, bilateral in 1. Adrenal insufficiency was not observed. Exchange transfusion was performed in 3 patients, and phototherapy was administered in 5 patients. Resolution of adrenal hemorrhage was observed in ultrasonographic follow-up.
CONCLUSION: In cases of hyperbilirubinemia of unknown etiology, adrenal hemorrhage must be kept in mind. Adrenal hematoma should also be considered in the differential diagnosis of hyperbilirübinemia. We recommend abdominal ultrasonography for further evaluation

AMAÇ: Çocuklarda diş çürüğü ile tükürük akım oranı ve tükürük pH’nın ilişkisinin incelenmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: ……………………….Çocuk Diş Kliniğine başvuran ve yaşları 5-13 arasında değişen, 180 çocuk hasta çalışmaya dahil edildi. Tüm hastalardan cinsiyet, yaş, diş fırçalama sıklığı ve anne tahsili ile ilgili anket formu dolduruldu. Hastalar yaşlarına göre 60 kişilik 3 gruba (5-7, 8-10 ve 11-13 yaş) ayırıldı. Bu üç farklı yaş grubundaki hastalar kendi içinde Grup 1 (kontrol çürük dişi olmayan), Grup 2 (1-5 arası çürük diş) ve Grup 3 (6 ve daha çok çürük diş) olarak 20’şer kişilik gruplara ayrıldı. Çocukların tükürük örnekleri sabah 9.00-10.00 saatleri arasında alınarak tükürük pH’ı ve akım oranı değerleri ölçüldü.
BULGULAR: Araştırmamıza katılan 180 çocuk hastanın %49.44’u kız, %50.55’i erkektir. Cinsiyetle çürük diş sayısı, tükürük pH’ı ve akım oranı arasında istatistiksel bir fark gözlenmedi. Tüm yaş gruplarındaki çocuklarda tükürük akım oranı ve pH ile çürük diş sayısı arasında negatif ilişki saptandı(p<0.001). Ayrıca tüm yaş gruplarındaki çocuklarda tükürük pH değeri ile akım oranı değerleri arasında, pozitif korelasyon görüldü (p<0.01). Fırçalama sıklığı ile çürük diş sayısı arasında negatif ilişki saptanıp fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu(p<0.001), ancak anne tahsili ile çürük diş sayısı arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptanamadı (p<0.354). Gruplar arasındaki (5-7, 8-10 ve 11-13 yaş) çürük diş sayısı ile tükürük pH değeri ilişkisine bakıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (sırasıyla p<0.004, p<0.004, p<0.001). Aynı şekilde çürük diş sayısı ile tükürük akım oranı ilişkisine bakıldığında (5-7, 8-10 ve 11-13 yaş) istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (sırasıyla p<0.002, p<0.028, p<0.001).
SONUÇ: Çocuklarda çürük diş sayısı arttıkça, tükürük pH’ının ve akım oranının düşük olduğunu gözlemlendi.

OBJECTIVE: It is aimed to see the relationship of salivary flow rate and salivary pH on dental caries in children.
METHODS: 180 children, ages ranging from 5–13, which admitted to …were included in the study. A questionnaire about age, gender, frequency of tooth brushing and their mother’s education status was filled by all of the patients. Patients were separated in 3 groups consisting of 60 patients each, according to their ages(5-7, 8-10 and 11-13 years). These three patient groups were allocated to the 20-person groups which are Group 1(control with non-tooth decay), having Group 2(1-5 tooth decay) and having Group 3(6 or more tooth decay). Children’s saliva samples were taken in the morning between 9: 00-10: 00 hours and their salivary pH and flow rates were measured.
RESULTS: 49.44% of the patients were female and 50.55% were male. Statistically no difference observed between the gender, the number of decayed teeth, salivary pH, and there was the flow rate. A negative correlation was determined between the saliva flow rate, saliva pH and dental caries in all age groups(p<0.001). Also a positive correlation was observed between saliva pH value and saliva flow rate in all age groups(p<0.001). A negative correlation was observed between the frequency of brushing and caries(p<0.001), but there is no correlation statistically observed between the number of decayed teeth and mother’s education status (p<0.354). When the relationship between the groups analyzed(5-7, 8-10 and 11-13 years) a statistically significant difference with dental caries and saliva pH detected(p<0.004,p<0.004,p<0.001). In the same way, considering the relationship between the dental caries and salivary flow rate between the ages of 5-7, 8-10 and 11-13 a statistically significant difference (p<0.002,p<0.028,p<0.001) was observed.
CONCLUSION: It is observed that as the number of dental caries increases in children, the saliva pH and saliva flow rates decreases.

Makrofaj aktivasyon sendromu ( MAS ), sistemik juvenil idiopatik artritin ( sJIA ) en sık, görülen ciddi ve ölümcül bir komplikasyondur. MAS, en çok SJIA'da görülmekle birlikte gerçek sıklığı bilinmemektedir. Nadir görülen bir komplikasyon olduğu düşünülmekle beraber, muhtemelen düşünüldüğünden daha yaygındır. Son on altı yılda, kliniğimizde JIA tanısı alan 240 hastanın 16'sı sJIA olup, bu vakaların 4'ünde MAS gelişmiştir. MAS tedavisi hakkında görüş birliği yoktur. Kliniğimizde MAS tanısı alan dört olguya, herhangi bir ciddi yan etkisi olmaksızın intravenöz mega doz metilprednizolon ( MDMP ) tedavisi uygulanmıştır. Bilindiği kadarıyla, MDMP, MAS tedavisinde bir tedavi yöntemi olarak ilk kez bildirilmektedir. Bu makalede, MDMP tedavisi alan olguların klinik, laboratuvar verileri ve prognozları literatür eşliğinde tartışılarak klinik deneyimimiz paylaşılmıştır.

Macrophage activation syndrome (MAS) is a serious and fatal complication, which is seen, most commonly in systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). There are no true estimates of the incidence of MAS in sJIA. Although it has been considered a rare complication, it is probably more common than previously thought. In the last sixteen years, 240 patients were diagnosed as JIA in our institute. Out of 240 patients, 16 were diagnosed as sJIA. And four of these 16 sJIA patients were MAS. There is no consensus of the treatment of MAS. Four cases of MAS diagnosed in our institution were administered intravenous mega-dose methylprednisolone (MDMP) as induction therapy successfully without any serious adverse effect. To the best of authors' knowledge, MDMP as a treatment modality in MAS therapy is reported for the first time. Herein, we report the clinical and laboratory data of our cases who received MDMP and to evaluate our clinical experience reviewing the literature.

Kütanöz sinus traktus çocuklarda nadir görülmektedir. Doğru yaklaşım uzun dönem diş gelişimini korumak için son derece önemlidir. Bu çalışmada mandibula komşuluğundaki bölgeye uygulanan dental girişim sonrasında ortaya çıkan kütanoz sinus trakt enfeksiyonunu sunmaktayız. Odontojenik kütanöz sinus traktus, ağız içinden köken almakta ve yüzeyel ciltte son bulmaktadır. Tipik olarak enfekte diş apeksinden veya alveolun enfekte kısmından başlamakta ve püyü cilde drene etmektedir. Benzeri bulguları olan olgular genel olarak diş hekiminden önce pratisyen hekimlere başvurmaktadır çünkü yakınmalarını diş ile ilişkilendirmemekte ve çoğu zaman diş ağrıları da olmamaktadır. Başarılı bir tedaviye imkan sağlayacak doğru yaklaşım için pratisyen hekim, dermatolog, cerrah ve diş hekimlerinin multidisipliner yaklaşım içinde olmaları gerekmektedir. Bu şekilde doğru tedavi sağlanmakta, hasta yakınmaları ve doğabilecek komplikasyonlar azalmaktadır.

Cutaneous sinus tract of dental origin is rather rare in children. Prompt recognition is necessary to protect long term dentition. In this report, we present a case of cutaneous sinus tract infection what seems to be caused by dental manipulation of adjacent mandibular bone. An odontogenic cutaneous sinus tract originates in the oral cavity and terminates at cutaneous surface of the face. It typically begins at the apex of an infected tooth or an infected portion of the dental alveolus and drains pus through the skin. Patients with these lesions often present to the general practitioner rather than the dentist as they may not associate these with teeth and often may not have symptoms of dental origin. Successful therapy requires an accurate diagnosis which may require cooperative referrals between general practitioner, dermatologists, surgeons and dentists. This may facilitate prompt treatment, minimizes patient discomfort and further complications.
keywords: sinus tract, dental, iatrogenic

Hipodonti, bir veya daha fazla dişin, her iki dişlenme döneminde de gözlenebilecek, doğumsal eksikliği olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmada, literatürde keton metabolizması bozukluğunda daha önce literatürde belirtilmemiş ağız bulguları değerlendirmesi sunulmuştur. Dental muayenenin, gelecekteki olgu sunumlarında, dikkate alınması gereken önemli bir parametre olduğu belirtilmiştir.

Hypodontia is defined as congenital missing of one or more teeth in one or both dentitions. In this case report ketone utilization disorder with oro-dental findings was reported although no previous publications determined the association. It is concluded that dental examination is an important parameter which must be taken into consideration in the future case reports.

6- Tiyoguanin (6-TG) tedavisi ile ilaca bağlı karaciğer hasarı arasındaki ilişki 1976’dan beri bilinmektedir. Son yayınlarda 6-TG ile tedavi edilen hastalarda kronik hepatotoksisite ve portal hipertansiyon gelişebileceği bildirilmektedir. 6-TG ilişkili kronik hepatotoksisite geliştiği bildirilen olguların çoğu akut lenfoblastik lösemi veya inflamatuvar barsak hastalığı olan hastalardır. Bu olgu sunumunda, 6-TG ilişkili kronik hepatotoksisite gelişen bir akut miyeloid lösemi hastasında tanı ve prognoza yaklaşımı sunduk.
Anahtar Sözcükler: 6-Tiyoguanin, Karaciğer toksisitesi, Lösemi

The association between 6-Thioguanine (6-TG) treatment and drug-induced liver injury has been reported since 1976s. Recent reports suggested that treatment of patients with 6-TG can lead to chronic hepatotoxicity and portal hypertension. Most of cases reported 6-TG related hepatotoxicity had acute lymphoblastic leukemia or inflamatory bowel disease. In this case report, we discuss the case of acute myeloid leukemia patient who is developed 6-TG related chronic hepatotoxicity in diagnosis and prognosis approach.
Key Words: 6-Thioguanine, Hepatotoxicity, Leukemia

Konjenital diyafragma hernisi (KDH) intrauterin dönemde diyafragmanın yapısal defekti ile karakterize doğumsal bir anomalidir. İlk bir aydan sonra tanı alan vakalar geç başlangıçlı KDH olarak adlandırılır. Bu olgu sunumunda, farklı klinik bulgularla kliniğimize başvuran ve geç başlangıçlı KDH tanısı alıp cerrahi müdahale ile başarılı bir şekilde tedavi edilen üç olguyu sunuyoruz.

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a developmental defect of diaphragm in the intrauterine period. Late onset CDH is defined as the CDH that presents after the first month of age. Here, we report three boys with late-onset CDH presenting with a variety of clinical manifestations, and who were treated successfully by surgery.

Peryodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (PFAPA) sendromu çocukluk yaşlarında görülen tekrarlayıcı ateş sendromlarından birisidir. Bazı hastalarda klasik bulgular dışında baş ağrısı, karın ağrısı ve eklem ağrısı gibi bulgular da görülmektedir. PFAPA atakları prednizolon tedavisi ile düzelmektedir. Dört yaşına kadar yaklaşık 12 kez yüksek ateş yakınması ile başvuran hastada her atak sırasında membranöz tonsillit, lenfadenomegali ve zaman zaman aft saptandı. PFAPA sendromu tanısı konulan hastanın tüm atakları tek doz prednizolon ile tamamen düzeldi. Ataklar sırasında zaman zaman karın ağrısı şikayeti olduğu da gözlenen hastadan genetik inceleme istendi. Genetik inceleme sonucunda heterozigot M694V mutasyonu saptanan hastaya kolşisin başlandı. Kolşisin tedavisi sonrası karın ağrısı yanında tekrarlayan ateş yakınmaları da düzelen hastaya Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı konuldu. Bazı FMF hastalarının prednizolon tedavisinden fayda gördükleri bilinmektedir. Bu nedenle PFAPA tanısı konulmadan önce diğer tekrarlayıcı ateş nedenleri dışlanmalı ve tekrarlayan karın ağrısı yakınması olan PFAPA sendromlu hastalarda mutlaka FMF düşünülmelidir.

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome is one example of a recurrent fever syndrome in childhood. Headache, abdominal pain, and joint pain can be seen in some patients, in addition to the classical signs. PFAPA attacks resolve with prednisolone. Membranous tonsillitis, lymphadenopathy, and occasionally aphthae were detected during each episode in a patient presenting with high fever, about 12 times in four years. All attacks were resolved completely with single-dose prednisolone in the patient, who was diagnosed with PFAPA syndrome. Genetic analysis was requested because of abdominal pain that was sometimes observed during attacks. Heterozygous mutation of M694V was detected through genetic investigation, and colchicine was administered. The patient was diagnosed with Familial Mediterranean Fever (FMF) due to resolved abdominal pain and recurrent fever after colchicine therapy. It is known that some FMF patients benefit from prednisolone therapy. Therefore, other periodic fever syndromes should be excluded before the diagnosis of PFAPA and FMF should be considered in patients with PFAPA syndrome complaining of recurrent abdominal pain.