Macrophage activation syndrome in children with systemic juvenile idiopathic atrhritis successfully treated with megadose methyl prednisolone therapy

Öztürk, Can; Sütçüoğlu, Sümer; Baltalı, Oya; Türker, Meral; Aşık Akman, Sezin; Arun Özer, Esra

Can Öztürk, Sümer Sütçüoğlu, Oya Baltalı, Meral Türker, Sezin Aşık Akman, Esra Arun Özer

Tepecik Training And Research Hospital, Clinics Of Pediatrics, Izmir, Turkey

Macrophage activation syndrome (MAS) is a serious and fatal complication, which is seen, most commonly in systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). There are no true estimates of the incidence of MAS in sJIA. Although it has been considered a rare complication, it is probably more common than previously thought. In the last sixteen years, 240 patients were diagnosed as JIA in our institute. Out of 240 patients, 16 were diagnosed as sJIA. And four of these 16 sJIA patients were MAS. There is no consensus of the treatment of MAS. Four cases of MAS diagnosed in our institution were administered intravenous mega-dose methylprednisolone (MDMP) as induction therapy successfully without any serious adverse effect. To the best of authors' knowledge, MDMP as a treatment modality in MAS therapy is reported for the first time. Herein, we report the clinical and laboratory data of our cases who received MDMP and to evaluate our clinical experience reviewing the literature.

Keywords:

Sistemik JIA'lı çocuklarda makrofaj aktivasyon sendromunun megadoz metil prednizolon ile başarılı tedavisi

Can Öztürk, Sümer Sütçüoğlu, Oya Baltalı, Meral Türker, Sezin Aşık Akman, Esra Arun Özer

Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Klinikleri, İzmir

Makrofaj aktivasyon sendromu ( MAS ), sistemik juvenil idiopatik artritin ( sJIA ) en sık, görülen ciddi ve ölümcül bir komplikasyondur. MAS, en çok SJIA'da görülmekle birlikte gerçek sıklığı bilinmemektedir. Nadir görülen bir komplikasyon olduğu düşünülmekle beraber, muhtemelen düşünüldüğünden daha yaygındır. Son on altı yılda, kliniğimizde JIA tanısı alan 240 hastanın 16'sı sJIA olup, bu vakaların 4'ünde MAS gelişmiştir. MAS tedavisi hakkında görüş birliği yoktur. Kliniğimizde MAS tanısı alan dört olguya, herhangi bir ciddi yan etkisi olmaksızın intravenöz mega doz metilprednizolon ( MDMP ) tedavisi uygulanmıştır. Bilindiği kadarıyla, MDMP, MAS tedavisinde bir tedavi yöntemi olarak ilk kez bildirilmektedir. Bu makalede, MDMP tedavisi alan olguların klinik, laboratuvar verileri ve prognozları literatür eşliğinde tartışılarak klinik deneyimimiz paylaşılmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Can Öztürk, Sümer Sütçüoğlu, Oya Baltalı, Meral Türker, Sezin Aşık Akman, Esra Arun Özer. Macrophage activation syndrome in children with systemic juvenile idiopathic atrhritis successfully treated with megadose methyl prednisolone therapy. . 2015; 2(2): 92-95

Corresponding Author: Esra Arun Özer, Türkiye