Atopik dermatit (AD), genetik ve çevresel faktörlere bağlı olarak gelişen kronik bir cilt hastalığıdır. Sıklıkla erken çocukluk döneminde başlar. Atopik yürüyüş olarak adlandırdığımız sürecin ilk basamağında yer alır. Bu özelliği ile ileriki yaşlarda astım ve alerjik rinit gibi diğer alerjik hastalıkların gelişiminin habercisi olabilir. Özellikle atopisi olan gıda ve inhalan alerjenlere duyarlılık saptanan hastalarda diğer atopik hastalıkların ortaya çıkması daha sık görülür. Bu duyarlanmaların AD’deki rolü tartışmalı olsa da hastaların bir kısmında egzematöz deri lezyonlarını tetikleyebileceği belirlenmiştir.
Bu derlemede, atopik dermatitte alerjenlerin rolü güncel literatür eşliğinde değerlendirilmiştir.

Atopic dermatitis (AD) is a chronic skin disease caused by genetic and environmental factors. Often it begins in early childhood. It is located at the first step of the process we refer to as atopic march. This feature is a precursor of the development of other allergic diseases such as asthma and allergic rhinitis. Especially in patients with atopy of food and inhalant allergens, the occurrence of other atopic diseases is more common. Although the role of these sensitivities in AD is controversial, it has been determined that some patients may trigger eczematous skin lesions.
In this report, the role of allergens in atopic dermatitis are reviewed in the light of current literature.

Abstract | Full Text PDF

Transfüzyon; alıcın, vericinin ve kan bileşenin taşıdığı özelliklere bağlı olarak ve bu üçünün farklı kombinasyonlarında farklı sonuçları olan, karmaşık bir immünolojik sürece yol açan doku naklidir. Tüm allojenik kan transfüzyonlarında hem doğal bağışıklık hem de edinsel bağışıklık etkilenerek immün sistem uyarılmaktadır. Eritrositlerde, trombositlerde ve nötrofillerde bulunan antijenler ile majör doku uygunluk antijenleri kan transfüzyonlarında önemli yer tutar. Bu antijenler ve uyarılmış antikorları arasındaki etkileşimler yaşamsal tehlikesi de olabilen çeşitli klinik tablolara yol açan olan ciddi sonuçlar doğurmaktadır. Transfüzyon ile ilişkili immünolojik süreçlerin daha iyi anlaşılması transfüzyonun istenmeyen etkileri ile

Transfusion as a transplantation of blood cells is a complex process with many immunological consequences which are variably related to the features of donors, recipients and blood components. In all allogeneic blood transfusions immune responses are stimulated by effecting innate and adaptive immunities. Red blood cell antigens, platelet antigens, neutrophil antigens and major histocompatibility complex antigens have important roles in blood transfusion. The interactions of the stimulated antibodies with these antigens have significant consequences that result in various clinical manifestations, some of them may be life-threating. More improved understanding of the immunological processes associated with transfusion will make obtaining more effective results possible in the management of the adverse effects of transfusion as for safety of the patient and transfusion applications.

Abstract | Full Text PDF

Yüksek yağ, düşük karbonhidratlı ketojenik diyetler yaklaşık bir yüzyıldır epilepsi tedavisinde kullanılmaktadır. Son yıllarda dirençli pediyatrik epilepsilerin tedavisi için geleneksel olarak kullanılan ketojenik diyetlerin kullanımı, refrakter status epileptikustan febril enfeksiyon ilişkili epilepsi sendromuna kadar değişen koşulları içerecek şekilde genişlemiştir. Enteral yolun kullanılamadığı bu gibi durumlarda parenteral ketojenik diyetin akla getirilmesi yaşam kurtarıcı olabilir. Ancak, etkili ve güvenilir bir şekilde bu tedavinin başlanarak uygun şekilde izlem yapılması için dikkat edilmesi gereken noktalar bulunmaktadır. Bu derlemenin amacı, daha önce yapılmış olan olgu bildirimi, çalışma ve uluslararası klinik uygulama klavuzunun ışığında hekim ve diyetisyenlerin bu konudaki farkındalığını arttırmaktır.

High-fat, low-carb ketogenic diets have been used around for over a century for the treatment of epilepsy. In recent years, the use of ketogenic diets traditionally used for the treatment of resistant pediatric epilepsies has expanded to include conditions ranging from refractory status epilepticus to febrile infection-related epilepsy syndrome. In such cases where the enteral route can not be used, it may be life-saving to consider the parenteral ketogenic diet. However, there are some points to be considered for proper and effective monitoring by starting this treatment effectively and reliably. The aim of this review is to increase the awareness of physicians and dieticians on this subject in the light of the case reports, studies and international clinical practice guide.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Karyojenik mikroorganizmalar, çürük gelişiminde önemli bir rol oynar. Çürük oluşumunda ana etken olmasından dolayı Streptococcus mutans ile ilgili pek çok çalışma olmasına rağmen, oral kandidanın şiddetli erken çocukluk çağı çürüğü (Ş-EÇÇ) ile ilişkisinin değerlendirildiği çalışmalar yetersizdir. Bu çalışmanın amacı; çürüğü olmayan ve Ş-EÇÇ olan 5 yaş grubu çocuklarda kandida taşıyıcılığı sıklığını belirlemek, farklı kandida türlerini karakterize etmek ve çürük ile ilişkisini araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışma, hastaneye başvuran, 21 adet çürüğü olmayan (kontrol grup) ve 21 adet Ş-EÇÇ olan (Ş-EÇÇ’li grup) 5 yaşındaki çocuklar üzerinde gerçekleştirildi. Steril bir pamuklu çubuk kullanılarak dişlerin bukkal, lingual ve servikal yüzeylerinden plak örnekleri alındı ve mantar üremesi için Sabouraud Agar, Patota Agar ve Chrome Agar besiyerlerlerinde kültürlendi. Kandida koloni sayıları belirlendi, kandida türleri tanımlandı ve virülans markeri için germ tüpü testi kullanıldı.
BULGULAR: Ş-EÇÇ’li ve kontrol grubunda kandida taşıyıcılığı sırasıyla % 52,4 ve % 9,5 olarak saptandı. Fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0,003). Tüm kandidalar içinde C.albicans’ın görülme oranı %92 olarak belirlendi. İzole edilen albicans dışı kandida sadece C.Dupliniensis olup, tüm kandidalar içinde görülme sıklığı %8 olarak bulundu. C.albicans sıklığı Ş-EÇÇ’li grupta anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0,006). Virülans faktörü gruplar arasında anlamlı bir farklılık gösterdi (p=0,006).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışma kandida ve Ş-EÇÇ varlığı arasında güçlü bir ilişki olduğunu göstermektedir. Tespit edilen kandida türleri arasında en sık görülen C.albicans’tır.

INTRODUCTION: Cariogenic microorganisms play an important role in the development of caries. Although there are many researches on Streptococcus mutans as being a primary causative factor in caries, there is a lack in evaluation of relation between oral candidiasis and severe early childhood caries (S-ECC). The purpose of this study is to determine the frequency of candida carriage, characterize different Candida species, and investigate their relationship with caries in 5-year-old children with S-ECC and with no caries.
METHODS: This study was conducted on a total of 42 children aged 5-years with (Group S-ECC, n=21) and without caries (control group, n=21). Plaque samples were taken from the buccal, lingual and cervical surfaces of the teeth using a sterile cotton swab and cultured on Sabouraud Agar, Patota Agar and Chrome Agar for fungal growth. Number of candida colonies were recorded, their species were identified and germ tube test was used for virulance marker.
RESULTS: The candidal carriage in the S-ECC and control groups was 52.4% and 9.5%, respectively. The intergroup difference was statistically significant (p=0.003). The incidence of C.albicans among all candida species was determined as 92%. The only isolated non-albicans Candida was C.Dupliniensis, the incidence in all candida species was 8 percent. The frequency of C.albicans was significantly higher in the S-ECC group (p=0.006). The virulence factor showed a significant difference between the groups (p=0.006).
DISCUSSION AND CONCLUSION: This study shows a strong relation between the presence of candida and S-ECC. C.albicans was the most common among detected candida species.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalileri (DBÜSA) çocuklarda kronik böbrek hastalığının en önemli nedenini oluşturmaktadır. Ancak, bu anomalilerin oluşmasındaki risk faktörleri hakkında yeterli veri bulunmamaktadır. Bu çalışmada, DBÜSA olan çocuklarda risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya DBÜSA olan hastalar ile kontrol grubu olarak anomalisi olmayan çocuklar dahil edildi. Gebelikte annenin kilo alımı, sigara, folik asit, demir ve ilaç kullanımı, gebelikten önceki vücut kitle indeksi, çocukların gebelik haftası ve doğum kilosu araştırıldı.
BULGULAR: Çalışmaya 142 hasta ve kontrol grubu olarak 124 anomalisi olmayan çocuk dahil edildi. En sık saptanan anomali vezikoüreteral reflü (n=39) olup, ikinci sıklıkta üreteropelvik darlık olduğu (n=30) saptandı. Düşük doğum ağırlığına sahip olma sıklığı DBÜSA olan çocuklarda kontrol grubundan daha yüksekti (sırası ile n=22 [%15,5], n=12 [%9,67], p=0,045). Hasta grubunda annelerin %18,3’ü obez iken, bu oran kontrol grubunda %5,6 olarak bulundu (p=0,006). Lojistik regresyon analizinde obezite ile DBÜSA arasında istatistiksel anlamlı bir ilişki olduğu belirlendi (Odds oranı: 1,54, güvenlik aralığı: 1,122-1,981, p=0,021). Gebelikte fazla kilo alan annelerin oranı hasta grubunda daha fazla idi (sırası ile %17,6 [n=25], %11,3 [n=14], p=0,032). Gebelikte fazla kilo alımı ile DBÜSA varlığı arasında anlamlı bir ilişki mevcuttu (Odds oranı: 1,15, güvenlik aralığı: 1,075-1,453, p=0,041).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Gebelik öncesi obezite ve gebelikte fazla kilo alımı doğumsal böbrek ve üriner sistem anomalileri gelişmesi açısından bir risk faktörü olabilir. Bu çocukların erken dönemde araştırılması erken tanı ve tedavinin planlanmasında yararlı olabilir.

INTRODUCTION: Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) constitute the most important cause of chronic kidney disease in children. There is insufficient data on the risk factors of these anomalies. In this study, it was aimed to investigate risk factors in children with CAKUT.

METHODS: Patients with CAKUT and healthy children as a control group were included. Weight gain of mother during pregnancy, body mass index before pregnancy, the use of cigarette, folic acid, iron and drug of mothers, gestational week, birth weight children were investigated.
RESULTS: A 142 patients and 124 children without anomalies were included in this study. The most frequent anomaly was vesicoureteral reflux (n=39), and the second most common was ureteropelvic junction obstruction (n=30). The frequency of having with low birth weight was higher in children with CAKUT than the control group (n=22 [15.5%], n=12 [9.67%], p=0.045, respectively). While 18.3% of the mothers were obese in the patient group, this rate was 5.6% in the control group (p=0.006). In logistic regression analysis, a statistically significant relationship was found between obesity and CAKUT (Odds ratio: 1.54, confidence interval: 1.122-1.981, p=0.021). The rate of mothers who gained excess weight during pregnancy was higher in the patient group (17.6% [n=25], 11.3% [n=14], p=0.032, respectively). There was a significant relationship between overweight gain during pregnancy and the presence of CAKUT (Odds ratio: 1.15, confidence interval: 1.075-1.453, p=0.041).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Maternal obesity before pregnancy and excess weight gain during pregnancy can be a risk factor for CAKUT. Early investigation of these children in terms of CAKUT can be useful in early diagnosis and treatment planning.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Birinci ve ikinci basamak sağlık kuruluşlarında tiroid fonksiyon testleri laboratuvar incelemeleri arasında en sık başvurulan tetkiklerdendir. Bu çalışmanın amacı, birinci ve ikinci basamak sağlık merkezlerinden, tiroid fonksiyon testinde bozukluk kuşkusu ile ve/veya tiroid hastalığı ön tanısı ile yönlendirilen çocuk hastaların, demografik ve klinik özellikleri ile beraber nihai tanılarının araştırılmasıdır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya Ocak 2018 ile Ocak 2020 tarihleri arasında çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniklerine klinik kuşku veya tiroid fonksiyon testlerinde bozukluk olduğu düşünülerek yönlendirilen, yaşları 4-18 yıl arasında değişen toplam 295 hasta dahil edildi. Hasta verileri dosya kayıtlarından geriye dönük olarak elde edildi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan hastaların %66’sı kız, ortanca yaşı 12 (8,7-14,4) yıl ve %64’ü pubertal idi. Olguların %78’i ikinci basamak sağlık kuruluşu tarafından yönlendirilmişti. En sık yönlendirilme nedeni izole tiroid stimülan hormon (TSH) yüksekliğiydi. Hastaların %56’sı başvuru anında asemptomatikti ve bunların %75’inin tiroid fonksiyon testleri normal olarak saptandı. Son tanılarına göre değerlendirildiğinde hastaların %64’ünün normal/sağlıklı olduğu, %30’unun Hashimoto tiroiditi, %3’ünün tiroid nodülü, %2’sinin Graves hastalığı tanısı aldığı, 5 hastanın (%1) ise izole TSH yüksekliğinin obeziteye ikincil olduğu saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Tiroid fonksiyon testlerinde bozukluk saptanan çocuklarda ayrıntılı öykü ve fizik muayene ile hastaların değerlendirilmesi ve ölçümlerin güvenilir, standardize edilmiş ve duyarlı yöntemler ile yinelenmesi doğru tanıya ulaşmak için oldukça önemlidir.

INTRODUCTION: Thyroid function tests are among the most frequently implemented laboratory tests in primary, and secondary healthcare institutions. The aim of the present study was to investigate the demographic and clinical characteristics and final diagnosis of children referred by primary and secondary healthcare institutions with the suspicion of an abnormality in thyroid function test and/or with the initial diagnosis of specific thyroid disease.
METHODS: A total of two hundred eighty-nine pediatric patients, aged between 4 and 18 years admitted to the outpatient clinics of Behçet Uz Children’s Health and Diseases Hospital between January 2018 and January 2020, were included in the study. The patient data were obtained retrospectively from the hospital records.
RESULTS: A total of 66% of the patients who were included in the study were female with a median age of 12 years (8.7-14.4), while 64% of them were pubertal; and 78% of the cases were referred by secondary healthcare institutions. The most common reason for referral was isolated elevation of thyroid stimulating hormone (TSH). A total of 56% of the patients were asymptomatic at the time of admission, and thyroid function test results of 75% of them were within normal limits. When evaluated according to their final diagnoses, the children were normal/healthy (64%), diagnosed with Hashimoto thyroiditis (30%), nodular thyroid disease (3%), Graves disease (2%) and isolated increase of TSH was related to obesity in 5 patients (1%).
DISCUSSION AND CONCLUSION: It is essential to evaluate children with abnormal thyroid function test results with detailed history and physical examination. Besides, the thyroid function tests should be performed with reliable and sensitive methods in standardized laboratories to reach the correct diagnosis in these children.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, konjenital hipotiroidiye neden olan durumun saptanması (kalıcı veya geçici), kalıcı konjenital hipotiroidi olgularında etiyolojik nedenin saptanması ve kalıcı ile geçici hipotiroidiyi öngörmede klinik ve laboratuvar verilerinin rolünün araştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya konjenital hipotiroidi tanısı konarak L-tiroksin tedavisi başlanmış olan ve 3 yaşında tedavisi kesilen olgular alınmıştır. Olguların verileri geriye dönük olarak hastane kayıtlarından elde edilmiştir. Üç yaşında tedavisi kesilen olguların 4 hafta sonra serum tiroid hormonları ölçülmüş ve TSH değeri >10 mIU/mL olan olgular kalıcı hipotiroidi, 6 ay boyunca TSH değeri normal olan olgular ise geçici hipotiroidi olarak kabul edilmiştir.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 63 olgunun 16’sında (9 kız, 7 erkek) kalıcı konjenital hipotiroidi (%25); 47 olguda (22 kız, 25 erkek) geçici konjenital hipotiroidi (%75) saptandı. Kalıcı ve geçici olan gruplar arasında cinsiyet, gebelik haftası, doğum ağırlığı, tanı yaşı, tanı anındaki fizik muayene bulguları, serum sT4, TSH ve başlangıç L-tiroksin dozları açısından fark saptanmadı. Geçici hipotiroidi grubundaki hastaların tamamında tiroid ultrasonografisi normal iken, kalıcı hipotiroidi grubunda 9 hastada (%56) disgenezi, 1 hastada (%6) dishormonogenezis, 6 hastada (%32) ise tiroid ultrasonografisi normal olarak saptandı. Tedavi kesiminde kalıcı hipotiroidi grubunun almakta olduğu L-tiroksin dozu (mcg/kg/gün) geçici hipotiroidi grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptandı (sırası ile 2,8±0,9 ve 1,2±0,5, p<0,001). Kalıcı konjenital hipotiroidiyi öngörmede tedavi kesimindeki L-tiroksin dozunun >2,1 mcg/kg/gün olmasının duyarlılığı %81, özgüllüğü %90 olarak bulundu (p<0,001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Konjenital hipotiroidinin en sık etiyolojik nedeninin geçici hipotiroidiye yol açan durumlar olduğu gösterilmiştir. Tedavi kesimi sırasındaki tiroksin dozunun kalıcı/geçici konjenital hipotiroidi ayırımının yapılmasında en önemli belirleyici olduğu saptanmıştır.

INTRODUCTION: The aim of this study was to determine, (i) the cause of congenital hypothyroidism (permanent or transient), (ii) the etiological cause of persistent congenital hypothyroidism and (iii) to investigate the role of clinical and laboratory data in predicting persistent and transient congenital hypothyroidism.
METHODS: Patients with congenital hypothyroidism who were started L-thyroxine treatment and discontinued at the age of 3 years were included in the study. The data of the cases were obtained retrospectively from the hospital records. Serum thyroid hormones were measured of the cases 4 weeks after discontinuation of treatment at the age of 3 years. Patients with TSH> 10 mIU/mL were accepted as permanent hypothyroidism and those with normal TSH value for 6 months were accepted as transient hypothyroidism.
RESULTS: A total of 63 patients were included in the study. Permanent congenital hypothyroidism was detected in 16 (25%: 9 females, and 7 males) and transient congenital hypothyroidism in 47 (75%: 22 females, and 25 males) cases. There was no difference between the permanent and transient groups in terms of gender, gestational week, birth weight, age at diagnosis, physical examination findings at the time of diagnosis, serum fT4, TSH levels, and initial L-thyroxine doses. While thyroid ultrasonography was normal in all patients in the transient hypothyroidism group, dysgenesis was detected in 9 (56%), and dyshormonogenesis in 1 (6%) patient. The mean thyroxin dose in permanent congenital hypothyroidism group was significantly higher than the transient group at the time of treatment cessation (2.8±0.9 and 1.2±0.5 mcg/kg/day, p<0.001, respectively). L-thyroxin dose of >2.1 mcg/kg/d was 81% sensitive and 90% specific for predicting permanent congenital hypothyroidism (p<0.001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: It has been shown that the most common etiologic cause of congenital hypothyroidism is transient hypothyroidism. Thyroxine dose at the time of treatment cessation was found to be the most important determinant in the differentiation of permanent and transient congenital hypothyroidism.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Pediatrik palyatif bakım, hayatı sınırlayan ve tehdit eden hastalıkları olan tüm çocukların ve ailelerin yaşam kalitesini artırmayı amaçlayan en yüksek bakım düzeyidir. Türkiye'de pediatrik palyatif bakıma ihtiyaç duyan çocukların özellikleri bilinmemektedir. Bu çalışmanın amacı pediyatrik palyatif bakımdaki çocukların özelliklerini ve ihtiyaçlarını araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Yerel etik kurulunun onaylanmasının ardından Kasım 2018-Kasım 2019 tarihleri arasında Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi çocuk palyatif bakımında izlenen çocukların hastane kayıtları retrospektif olarak incelendi.
BULGULAR: Çalışmaya ortalama yaşları 5,2 ± 4,6 (0,3-17) yıl olan toplam 97 hasta dahil edildi ve bunların %53,6'sı (n = 48) erkekti. En sık tanı %39,2 (n = 38) ile serebral palsi ve %20,6 (n = 20) ile doğumsal metabolizma hastalıkları olarak saptandı. En sık yatış nedeni akciğer enfeksiyonu (%61,9) olup en sık kullanılan ilaçlar antibiyotikler (%70,1) idi. Servise yatışın ilk 7 gününde mekanik ventilatör ve çocuk yoğun bakım ihtiyacının anlamlı farklı (sırasıyla p=0,020 ve p=0,020) olduğu görüldü.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Serebral palsi, metabolik bozukluklar ve kas bozuklukları da dahil olmak üzere çok çeşitli bozuklukları olan çocukların pediyatrik palyatif bakıma ihtiyacı vardır. Akciğer enfeksiyonu en sık yatış nedeni olup, servise yatan hastaların erken dönemde daha yakın izlemi gerekmektedir.

INTRODUCTION: Pediatric palliative care is the highest level of care aimed at improving the quality of life of all children and families with life-limiting and threatening diseases. Characteristics of children needing pediatric palliative care in Turkey is unknown. The aim of this study was to investigate the characteristics and needs of children at pediatric palliative care.
METHODS: Following the approval of local ethics committe, hospital records of children followed up at Dr. Behçet Uz Children’s Hospital pediatric palliative care between November 2018 and November 2019 were retrospectively reviewed.
RESULTS: A total of 97 patients were included into the study with a mean age of 5,2 ± 4,6 (0,3-17) years, and 53,6% (n = 48) of them were male. The most common diagnosis was cerebral palsy with 39.2% (n = 38) and congenital metabolic diseases with 20.6% (n = 20). The most common reason for hospitalization was lung infection (61.9%) and the most frequently used drugs were antibiotics (70.1%). In the first 7 days of hospitalization, the need for mechanical ventilator and child intensive care was significantly different (p = 0,020 and p = 0.020, respectively).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Children with a wide range of disorders, including cerebral palsy, metabolic disorders and muscle disorders, need pediatric palliative care. Lung infection is the most common reason for hospitalization, and patients who are hospitalized should be followed up more closely in the early period.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Rasgele Brown hareketi olarak adlandırılan biyolojik dokulardaki su parçacıklarının hareketi, Difüzyon Ağırlıklı Görüntüleme (DAG) tekniği ile mikroskopik düzeyde tespit edilebilir. DAG üzerinde hesaplanan Görünen Difüzyon Katsayısı (ADC) tümörlerin tanısı ve derecelendirmesinde kullanılmıştır. Bu çalışmanın amacı supratentoryal ve infratentoryal pediatrik beyin tümörlerinin ayırıcı tanısında ADC değerlerini değerlendirmek ve pediatrik hastaların peritümöral ADC ölçümlerinin yetişkin hastalardan farkını ortaya koymaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmada retrospektif olarak, Beyin Manyetik Rezonans Görüntülerinde, > 1cm.' den büyük tümörü olan ve histopatolojik tanısı bulunan 56 tane hastanın Difüzyon Ağırlıklı Görüntülerin' den intratümöral ve peritümöral Apparent Diffusion Coefficient (ADC) değerleri ve ADC oranları ölçüldü.
BULGULAR: Tümörlerin 58.9%'u (n=3) supratentorial, 41.1'i % (n=23) infratentorial olarak bulundu. ADC değerleri ve ADC oranları yüksek dereceli tümörlerde düşük dereceli tümörlere göre anlamlı olarak düşük bulundu (p<0.05). Peritümöral ADC değerleri de yüksek dereceli tümörlerde düşük dereceli tümörlerden daha düşük bulundu (p<0.05). Bu iki grup arasındaki ADC oranının cut-off değeri 1 ve ADC değerinin cut-off değeri 1.1 * 10-3 mm2 / s idi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Düşük ve yüksek dereceli pediatrik beyin tümörlerinin ayırımında ADC Değeri için 1.1 * 10_3mm2 / s ve ADC Oranı için 1.0 kesme değerleri yararlı olabilir. Peritümöral ADC değerleri çocuklarda yetişkin grubuna göre farklılık gösterse de, hem intratümöral hem de peritümöral ADC değerleri pediatrik beyin tümörlerinin derecelendirilmesine yardımcı olabilir.

INTRODUCTION: The motion of water particles within biological tissues, which is called random Brownian motion, is detected at the microscopic level by Diffusion-Weighted Imaging (DWI) sequence of Magnetic Resonance Image technique. The Apparent Diffusion Coefficient (ADC) calculated on DWI has been used for tumor diagnosis and grading.
The purpose of this study was to evaluate of ADC values in the differential diagnosis of supratentorial and infratentorial pediatric brain tumors and to reveal the difference of peritumoral ADC measurements of pediatric patients from adult patients.

METHODS: All of the 56 pediatric patients included in this retrospective study had lesions >1 cm in diameter on magnetic resonance image and all of the diagnosies were confirmed by histopathology. Intratumoral and peritumoral ADC values and ratios were measured in diffusion weighted Magnetic Resonance Image.
RESULTS: The 58.9% (n=33) of these tumors were supratentorial and 41.1% (n=23) were infratentorial. ADC values and ADC ratios were significantly lower in high-grade tumors than low-grade tumors (p<0.05). Peritumoral ADC values in high-grade tumors were lower than low grade tumors (p<0.05). The cut-off value of the ADC ratio between these two groups was 1 and the ADC cut-off value was 1.1*10-3 mm2/s.
DISCUSSION AND CONCLUSION: In the differentiation of low and high-grade pediatric brain tumors, cut-off values of 1.1*10_3mm2/s for ADC Value and 1.0 for ADC Ratio may be useful. Although, peritumoral ADC values differ in children compared to the adult group, both intratumoral and peritumoral ADC values can help for grading pediatric brain tumors.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Astım tedavisinde ailenin uyumu tedavi başarısını belirleyen ana faktörlerden biridir. Bu çalışmada, astımlı çocukların annelerinin astım belirtileri, tanısı ve tedavisi ile ilgili bilgi düzeylerinin araştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Annelere yöneltilen sorular valide anket formundan uyarlanarak ve tarafımızca hazırlanan sorularla oluşturuldu. Anket formu; anneleri tanımlayan sorular ve astımla ilgili bilgi düzeyin ölçen 42 sorudan oluşturuldu. Her bir doğru yanıt 2,38 puan olarak değerlendirildi. Toplam 67,7 ve üzerinde puan alanlar yeterli düzeyde kabul edildi.
BULGULAR: Astımlı 323 çocuğun annesi çalışmaya alındı. Anneler arasında tüm sorulara doğru yanıt veren yoktu. Annelerin toplam puan ortalamaları 57,8 ± 11,9 (ortanca: 58,5, en az: 26,8, en çok: 87,8) olarak bulundu. Üniversite mezunu olan annelerin ortanca puanları (ortanca: 65,9, en az: 36,6, en çok: 85,4), ilkokul (ortanca: 53,7, en az: 29,3, en çok: 87,8), ortaokul (ortanca: 58,5, en az: 29,3, en çok: 78) ve lise mezunlarına göre (ortanca: 61, en az: 26,8, en çok: 80,5) anlamlı olarak daha yüksekti (p=<0,001, p<0,001 ve p=0,003). Çalışan annelerin ortanca puanları (ortanca: 65,9, en az: 34,1, en çok: 87,8) ev hanımı olanlara göre (ortanca: 56,1, en az: 26,8, en çok: 87,8) anlamlı olarak yüksekti (p<0,001). Altı aydan uzun süre emziren annelerin ortanca puanları (ortanca: 61, en az: 29,3, en çok: 87,8), altı aydan kısa emzirenlere göre (ortanca: 56,1, en az: 26,8, en çok: 85,4) anlamlı olarak yüksekti (p=0,005).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Annelerin eğitim düzeyleri ve çalışan anne olmaları astım bilgi düzeyini etkileyen faktörler olarak saptanmıştır.

INTRODUCTION: Parents' compliance with asthma treatment is one of the main factors determining the success of treatment. This study aimed to investigate the knowledge of asthma symptoms, diagnosis and treatment of mothers of asthmatic children.
METHODS: A questionnaire consisting of 42 questions was used in the study. The survey was composed of questions prepared by us and adapted from a validated asthma knowledge level questionnaire named The Newcastle Asthma Knowledge Questionnaire (NAKQ).Each correct answer was considered 2.38 points. Those with 67.7 points and above were considered sufficient.
RESULTS: The mothers of 323 children with asthma were included in the study. There was no one who answered all the questions correctly among the mothers. The total mean score of the mothers was 57.8±11.9 (median: 58.5, minimum: 26.8, maximum: 87.8). The median scores of the mothers who graduated from university (median: 65.9, minimum: 36.6, maximum: 85.4) was higher than those who graduated from primary school (median: 53.7, minimum: 29.3, maximum: 87.8), middle school (median: 58.5, minimum: 29.3, maximum: 78) and high school (median: 61, minimum: 26.8, maximum: 80.5) (p<0.001, p<0.001 and p=0.003). The median score of working mothers (median: 65.9, minimum: 34.1, maximum: 87.8) was higher than those who housewives (median: 56.1, minimum: 26.8, maximum: 87.8) (p<0.001). The median scores of mothers who breastfeed for more than six months (median: 61, minimum: 29.3, maximum: 87.8) was higher compared to those who breastfeed less than six months (median: 56.1, minimum: 26.8, maximum: 85.4) (p=0.005).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Education levels of the mothers and being a working mother were significant factors affecting the level of asthma knowledge among mothers.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Konjenital glikozilasyon defektleri (CDG), protein ve lipid glikozilasyonu ve glikozilfosfotidilinositol sentezinde bozukluğa yol açan bir grup genetik hastalıktır. 140’dan fazla CDG tipi tanımlanmıştır ve sayı her geçen gün artmaktadır. Glikozilasyonun post-translasyonel süreç için çok önemli olması ve insan organizmasındaki proteinlerinin yarısının etki olabilmesi için glikozillenmesi gerekliliği hastaların son derece geniş bir klinik spektruma neden olmaktadır. Çalışmamızın amacı; CDG tanısı ile izlediğimiz hastaların klinik özelliklerinin paylaşılması ve son derece heterojen klinik fenotipe sahip bu hastalık grubuna ait farkındalığın arttırılmasın katkıda bulunmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Moleküler ve biyokimyasal olarak tanısı doğrulanan 9 aileden 9 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Tüm hastalar çocuk metabolizma uzmanı tarafından değerlendirilmiştir. Laboratuar analiz sonuçları ve klinik özellikleri hastane kayıtlarından elde edilmiştir. Çalışmamız; 9 hastanın klinik, biyokimyasal ve moleküler özelliklerini sunmaktadır.
BULGULAR: Dört hasta PMM2-CDG (CDG Ia), 1 hasta MPI-CDG (CDG Ib), 1 hasta ALG3-CDG (CDG Id), 1 hasta ALG1-CDG (CDG Ik), 1 hasta DOLK-CDG (CDG Im), 1 hasta COG4-CDG (CDG IIj) olarak saptanmıştır. Hastalarımızın tamamında sialotransferrin elektroforezi yapılabilmiştir. 6 hasta yüksek çıktılı next generation sequencing teknolojileri ile moleküler tanı almıştır. Hastalarımızın tamamında literatürde daha önce tanımlanmış varyantlar saptanmıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamız ülkemizden sunulan ilk CDG olgu serilerinden birisi olma özelliğini taşımaktadır. Multisistemik tutulumu olan, nörolojik bulguları olan hastalarda CDG önemli bir ön tanı olarak akılda tutulmalıdır.

INTRODUCTION: Congenital disorders of glycosylation (CDG) is a group of genetic diseases that lead to impairment in protein and lipid glycosylation and glycosylphosphatidylinositol synthesis. More than 140 types of CDG have been identified and the number is increasing day by day. Glycosylation is very important in post-translational process and half of the proteins in human organism require glycosylation in order to exert an effect. Therefore, the disease causes an extremely wide clinical spectrum in affected patients. Our aim is to share the clinical features of our patients with CDG and contributing to increase the awareness of this highly heterogeneous clinical spectrum among paediatricians.
METHODS: Nine patients from 9 families whose molecular and biochemical diagnosis was confirmed were included in the study. All patients were evaluated by a pediatric metabolism specialist. Laboratory analysis results and clinical features were obtained from hospital records. Clinical, biochemical and molecular properties of 9 patients were reported in this present study.
RESULTS: Four patients were detected as PMM2-CDG (CDG Ia), 1 patient MPI-CDG (CDG Ib), 1 patient ALG3-CDG (CDG Id), 1 patient ALG1-CDG (CDG Ik), 1 patient DOLK-CDG (CDG Im) and 1 patient COG4-CDG (CDG IIj). Sialotransferrin Electrophoresis was performed in 8 of of 9 patients. Six patients were diagnosed by high output next generation sequencing technologies. All of our patients had previously indentified variants
DISCUSSION AND CONCLUSION: This study is one of the first CDG case series presented in this country. CDG should be kept in mind as an important preliminary diagnosis in patients with multi-systemic involvement and neurological findings.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Özofagus atrezisi (ÖA) ve/veya trakeoözofageal fistül (TÖF) önbağırsağın en sık gelişim anomalilerinden biridir. Cerrahi teknikler ve operasyon sonrası bakımdaki ilerlemelere rağmen, solunum sistemi komplikasyonları hastaların yaşam kalitesini etkilemektedir. Bu nedenle çalışmamızda hastaların genel özelliklerini, respiratuvar morbidite risk faktörlerini ve düzeltme operasyonu sonrası solunum sistemi erken ve geç dönem komplikasyonlarını değerlendirmeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 2002-2019 yılları arasında ÖA ve/veya TÖF tanısı ile düzeltme operasyonu sonrası takip edilen 36 hasta dahil edildi.
BULGULAR: En sık semptom kronik öksürük (%77.7) ve hışıltı (%41.6) idi. Hastaların büyük çoğunluğunda tekrarlayan akciğer enfeksiyonu mevcuttu. Akciğer enfeksiyonu sıklığı striktür nedeniyle dilatasyon uygulanan (N=14), rekürren TÖF (N=6) saptanan ve malazi (N=10) bulunan hastalarda daha fazlaydı. Bronşektazi 8 hastada vardı ve bu hastalarda akciğer enfeksiyonu nedeniyle hastaneye başvuru sıktı. Dört hastada aeroallerjen duyarlılığı ve beş hastada besin alerjisi saptanmıştı. Skolyoz hastaların % 33.3’ünde vardı ve bu hastaların hepsinde tekrarlayan akciğer enfeksiyonu bulunmaktaydı. Solunum fonksiyon testi 10 hastaya uygulanmıştı. Beş hastada solunum fonksiyon testinde düşüklük mevcuttu. Hastaların büyük çoğunluğuna (N=30) reflü nedeniyle medical tedavi başlanmıştı. 10 hastaya fundoplikasyon işlemi uygulanmıştı. İşlem sonrası birçok hastada akciğer enfeksiyonu sıklığında belirgin azalma gözlenmişti.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Hastalarda pulmoner komplikasyonların etiyolojisi multifaktöriyeldir ve birçok faktör birbirini etkilemektedir. Hastaların komplikasyonlar açısından değerlendirilmesi ve yönetimi, yaşam kalitesi ve konforunu arttıracaktır.

INTRODUCTION: Esophageal atresia (EA) and/or tracheoesophageal fistula (TEF) is one of the common developmental anomalies of the foregut. Despite advances in surgical techniques and postoperative care, respiratory system complications affect the quality of life of patients. We planned to evaluate our patients in terms of the general features, the risk factors for respiratory morbidity and short- and long-term respiratory complications after surgical treatment.
METHODS: Thirty-six patients with EA and/or TEF and followed after surgical treatment between 2002 and 2019 were retrospectively enrolled in the study.
RESULTS: The most common symptom was chronic cough (77.7%) and wheezing (41.6%). Recurrent pulmonary infections were present in the majority. The number of pulmonary infections was high in patients who had dilatation due to stricture(N=14) and in patients with recurrent TEF(N=6) and malacia(N=10). Bronchiectasis was present in 8 patients and hospital admission due to infections was high. Aeroallergen sensitivity was detected in four patients and food allergy in five patients. Scoliosis was present in 33.3% of the patients all of whom had recurrent pulmonary infections. Pulmonary function tests were performed in 10 patients. Five patients had impaired pulmonary function. Medical treatment for reflux was given to the majority of patients (N=30), while fundoplication was performed in 10 patients. Most of the patients had a significant decrease in the frequency of pulmonary infections after the procedure.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The etiology of pulmonary complications is multifactorial and many factors affect each other. Evaluation and management of the patients for each complication will improve the quality of life and comfort of the patients.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, transfüzyon bağımlı beta-talasemi major hastalarında myokardiyal demir birikimi ile kardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişkiyi, myokardiyal demir birikimi ile karaciğer demir birikimi arasındaki ilişkiyi, myokardiyal ve karaciğer demir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmada beta-talasemi major tanısı bulunan ve hastanemize Mart 2016-Eylül 2018 tarihleri arasında başvuran 145 hasta (85 erkek, 60 kadın, 9-53 yaşları arasında) retrospektif olarak incelendi. Kalp ve karaciğerden T2* ölçümleri yapıldı. Kalp fonksiyonları açısından sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve duvar hareketleri değerlendirildi. Serum ferritin değerleri için 20-250 ng/ml aralığı normal sınırlarda kabul edildi.
Myokardiyal demir birikimi ile kardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişki ile myokardiyal ve karaciğer demir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiler istatistiksel açıdan değerlendirildi.

BULGULAR: İstatistiksel analizler sonucunda kalpte demir birikiminin varlığının kardiyak fonksiyonları bozduğu ve birikimin artmasının fonksiyon bozukluğu ile korelasyon gösterdiği saptandı. Aynı zamanda myokardiyal demir birikimi ile serum ferritin değerleri arasında hem demir birikiminin varlığı, hem de şiddeti açısından anlamlı korelasyon saptandı. Benzer şekilde karaciğer demir birikimi ile serum ferritin değerleri arasında da anlamlı korelasyon gösterildi. Öte yandan karaciğer demir birikimi ile kardiyak demir birikimi arasında anlamlı korelasyon saptanmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç olarak, MRG görüntüleme beta-talasemi major hastalarında karaciğer ve myokardiyal demir birikimini göstermede etkili bir yöntemdir. Hastaların serum ferritin ölçümlerine ek olarak MRG ile karaciğer ve myokardiyal demir birikimine yönelik olarak düzenli takip edilmesi talasemi major ve transfüzyona bağımlı diğer hastalarda tedavi sürecini şekillendirerek uygun şelasyon tedavisi ile organ disfonksiyonunu engellemeye yardımcı olabilir.

INTRODUCTION: The purpose of this study was to evaluate the correlation between myocardial iron deposition and cardiac functions along with the correlations between myocardial iron deposition, hepatic iron deposition and serum ferritin levels in beta thalasemia major patients.
METHODS: 145 beta thalasemia major patients (85 males and 60 females age between 9-53 years) between March 2016 and September 2018 and were retrospectively evaluated.
T2* calculations were done for the heart and the liver. For functional evaluation of the heart, left ventricular ejection fraction calculation and wall motion analysis were done. The serum ferritin levels between 20-250 ng/ml were accepted as normal.
The correlation between myocardial iron deposition and cardiac functions as well as the correlations between myocardial iron deposition, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were statistically evaluated.

RESULTS: The statistical analysis revealed a significant correlation between cardiac functional abnormalities and the severity of myocardial iron deposition. A statistically significant correlation was also found between myocardial iron deposition and serum ferritin levels in regard of both the presence and severity. Similarly, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were found to be correlated. On the other hand, no statistically significant correlation was detected between hepatic and cardiac iron accumulations.
DISCUSSION AND CONCLUSION: MRI is an accurate tool to quantatively evaluate hepatic and myocardial iron deposition in thalasemia major patients. The periodical follow up of patients with MRI examinations for hepatic and myocardial iron deposition in addition to serum ferritin levels may help to modify the treatment in patients with transfusion dependent anemias.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu araştırmanın amacı intramüsküler enjeksiyon sırasında uygulanan ShotBlocker ve Buzzy girişimlerinin çocuklarda ağrı, korku ve ebeveyn memnuniyeti üzerindeki etkisini belirlemek ve karşılaştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu araştırma, randomize kontrollü deneysel bir çalışmadır. Araştırmanın örneklemini bir üniversite hastanesinin çocuk acil servisine başvuran ve intramüsküler enjeksiyon uygulanan 6-12 yaşları arasında 90 çocuk oluşturmuştur. Katılımcılar rastgele Buzzy (n=30), ShotBlocker (n=30) ve Kontrol (n=30) gruplarına atanmıştır. Verilerin toplanmasında Çocuk Bilgi Formu, Wong Baker Ağrı Ölçeği, Çocuk Korku Ölçeği ve Ebeveyn Memnuniyet Anketi kullanılmıştır.
BULGULAR: ShotBlocker ve Buzzy gruplarında enjeksiyon sonrası ağrı ve korku puanı ve ebeveyn memnuniyeti kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük bulundu (p = 0.0001). En düşük ağrı ve korku puanı ile en yüksek ebeveyn memnuniyeti Buzzy grubunda gözlendi (p = 0.0001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: ShotBlocker ve Buzzy yöntemleri, intramüsküler enjeksiyon sırasında çocuklarda ağrı ve korkunun azaltılmasında ve ebeveyn memnuniyetinin arttırılmasında etkilidir. Bununla birlikte, ShotBlocker ile karşılaştırıldığında, Buzzy yöntemi intramüsküler enjeksiyonla ilişkili ağrı ve korkuyu azaltmada daha etkilidir ve öncelikle tercih edilmelidir.

INTRODUCTION: The aim of this study was to detect and compare the effects of ShotBlocker and Buzzy methods on pain, fear, and parental satisfaction during intramuscular injection.
METHODS: This study was an experimental randomized controlled trial. The sample included 90 children at the ages of 6 and 12 to whom intramuscular injection was administered in the pediatric emergency department of a university hospital. The participants were randomly assigned to ShotBlocker (n=30), Buzzy (n=30), and control (n=30) groups. Child Information Form, Wong-Baker FACES Pain Rating Scale, Children’s Fear Scale, and Parental Satisfaction Questionnaire were used to collect the data.
RESULTS: ShotBlocker and Buzzy groups had significantly lower pain and fear scores and higher parental satisfaction than control group after the procedure (p=0.0001). The lowest pain and fear score and the highest parental satisfaction score were observed in Buzzy group (p=0.0001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Both ShotBlocker and Buzzy methods reduce pain and fear of children during intramuscular injection and increasing satisfaction of their parents. However, when compared to ShotBlocker, Buzzy method is more effective in reducing intramuscular injection-related pain and fear and should be preferred primarily.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Tüm dünyada farklı mortalite ve morbidite oranlarına sahip olmasına rağmen, çocukluk çağı zehirlenmesi çocukluk sağlığı sorunları arasında önemli bir yere sahiptir. Sağlık harcamalarındaki artış, yatış süresi ve zehirlenmelerin neden olduğu iş gücü kaybı dikkate alındığında sorunun yalnızca tıbbi değil aynı zamanda sosyal boyutlarının da olduğunu göstermektedir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Hastanemize zehirlenme şikayeti ile başvuran 1043 pediatrik hastanın demografik verilerine ek olarak, başvuru öncesi müdahale, zehirlenme yeri, başvuru zamanı, ilaçlama süresi ve zehirlenme zamanı, zehirlenmeden sonra geçen süre, başvuru bulguları, hastanede kalma süresi, uygulanan tanı testleri ve tedavi yöntemleri prognozları ile retrospektif olarak değerlendirildi.
BULGULAR: 1043 olgunun % 54,5'i kadındı. 139 intihar olgusunda ise kadın oranı% 82'ye yükseldi. Zehirlenme nedenleri incelendiğinde % 47.2'si uyuşturucuya, % 41.5'i sanayi ve % 5.4'ü tarımsal ürüne, %2.7'si karbon monoksite, % 2.6'sı gıdaya, % 0.5'i bilinmeyen faktörlerle ve% 0.2'si de hayvan ısırıklarna bağlı meydana gelmişti. Başvuruda en sık görülen semptom %17 olguda kusma idi. Gastrik lavaj, aktif kömür, intravenöz sıvı rejimi (% 33) en sık uygulanan tedavi idi. Üç ölüm vakasından ikisi kolşisin, biri CO zehirlenmesi nedeniyle idi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Zehirlenmelerin tanı ve tedavisinde gelişme sevindirici olsa da, bu konudaki en doğru yaklaşım koruyucu önlemleri artırmak olacaktır. Bu standart önlemlere ek olarak, her ülke kendi epidemiyolojik çalışmasına uygun olarak öncelikler belirlemelidir. Ayrıca yüksek mortalite oranı (% 22) gözönünde bulundurulursa, klinisyenlerin düşük dozlarda bile mortalite ile ilişkili olabilen kolşisin zehirlenmelerinin tanı ve tedavisinde daha dikkatli ve agresif olmalarını önerebiliriz.

INTRODUCTION: Although it has different mortality and morbidity rates all over the world, childhood poisoning has an important place among childhood health problems. The increase in health expenditures, retention time and loss of labor caused by poisonings cause the problem not only to be medical but also social aspects.
METHODS: In addition to demographic data of 1043 pediatric patients admitted to our hospital with poisoning complaints, pre-admission intervention, place of poisoning, admission time, agent and time of poisoning, time elapsed after poisoning, admission findings, hospitalization period, diagnostic tests applied and treatment modalities were evaluated retrospectively with their prognosis.
RESULTS: Of the 1043 cases, 54.5% were female. Female ratio increased to 82% in 139 suicides. When the causes of poisoning is examined, 47.2% were related to drugs, 41.5% were industrial and 5.4% were agricultural products, 2.7% due to CO, 2.6% were depending on the food,0.5% due to unknown factors and 0.2% occured with animal bites. Gastric-lavage, activated-charcoal, intravenous-fluid regimen (33%) was the most common treatment. Two of the three mortal cases were due to colchicine.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Although the development in the diagnosis and treatment of poisonings is pleasing, the most accurate approach to this issue will be to increase the protective measures. In addition to these standard measures, each country should set priorities in line with its own epidemiological study. Regarding the higher mortality rate (22%) we may suggest that clinicians should be more careful and aggressive in the diagnosis and treatment of colchicine intoxications, which can be associated with mortality even at low doses.

Abstract | Full Text PDF

tedavisine bağlı olarak pulmoner hipertansiyon gelişmiş bir yenidoğan sunulmuştur.
Otuz dört haftalık doğan, solunum sıkıntısı, hipoglisemi ve sendromik görünümü olan kız bebekte karın duvarı defekti, makrosomi, makroglossi ve hipoglisemisi olması nedeni ile Beckwith-Wiedemann sendromu düşünüldü. Açlık kan şekeri: 1 mg/dL olarak ölçüldü. Ağızdan beslenmeye, glukoz infüzyonuna, prednizolon ve daha sonra diazoksit tedavisine başlandı. İlk geliş transtorasik ekokardiyografik incelemesinde, ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt saptanan hastanın diazoksit tedavisi altında iken yapılan kontrol ekokardiyografisinde kalp boşluklarının sağda genişlediği, triküspit kapaktan ağır yetmezlik ve pulmoner hipertansiyon geliştiği görüldü. Pulmoner hipertansiyon gelişiminin diazokside bağlı olabileceği düşünüldü. İzlemde hastanın normoglisemik olması üzerine diazoksit kesildi. Daha sonra yapılan ekokardiyografisinde sistolik pulmoner arter basıncının 20 mmHg’a gerilediği, kalp boşluklarının dengeli hale geldiği saptandı. İzlemde sorun olmayan hasta kontrollere gelmek üzere taburcu edildi.
Bu olgu sunumu ile diazoksit tedavisine bağlı PH gelişebileceği, diazoksitin kesilmesi ile PH’nın gerileyeceği, diazoksit tedavisi verilen yenidoğanlarda PH gelişimi açısından transtorasik EKO incelemesi yapılması gerektiği anımsatılmak istenmiştir.

We present a newborn diagnosed with Beckwith-Wiedemann syndrome and hypoglycemia, and developed pulmonary hypertension due to initiated diazoxide treatment because of these indications. Beckwith-Wiedemann syndrome was considered due to abdominal wall defect, macrosomia, macroglossia and hypoglycemia in a 34 week newborn with respiratory distress, hypoglycemia and syndromic appearance. Blood glucose level was measured as 1 mg/dL. Oral feeding, glucose infusion, prednisolone and then diazoxide treatment were started. At the first admission transthoracic echocardiographic examination, ventricular and atrial septal defects were detected. Control echocardiography performed under diazoxide treatment, showed development of enlarged right heart chambers, severe tricuspid regurgitation, and pulmonary hypertension. The development of pulmonary hypertension was thought to be related to diazoxide treatment. Diazoxide was discontinued after the patient became normoglycemic during follow--up period. Subsequently performed echocardiography revealed that the systolic pulmonary artery pressure regressed to 20 mmHg, and cardiac chambers returned to their physiologic balance. The patient without any problem during monitorization was discharged with the recommendation to attend further controls visits. In this case report, it was aimed to be reminded that pulmonary hypertension can develop due to diazoxide treatment, and it can regress with discontinuation of diazoxide. Besides, transthoracic ECHO should be performed to check for the development of pulmonary hypertension in newborns treated with diazoxide.

Abstract | Full Text PDF

Ürtikeryal plaklar ve yaygın büller ile başvuran bir hastada akla gelecek hastalıklardan biri kutanöz mastositozdur. Büllöz impetigo, büllöz pemfigoid, immün yetmezliklere eşlik eden egzematöz döküntülerden ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Ayrıntılı anamnez ve fizik muayene ile özellikle lezyonların oluşum süreci yakından izlendiğinde, Kutanöz mastositoz tanısı daha ön planda düşünülmelidir. Fizik muayenede Darier bulgusunun saptanması yardımcı olmaktadır. Kesin tanı cilt biyopsisi ile konulabilmektedir. Bu makalede, kutanöz mastositoz tanısı alan 2,5 aylık bir olgu sunularak, ayırıcı tanı ve tedavisinde dikkat edilecek noktalar güncel litaretür eşliğinde gözden geçirilmiştir.

Cutaneous mastocytosis is one of the diseases that will be considered in the differential diagnosis of patients presenting with urticarial plaques and common bullae. Its differential diagnosis should be made among other potential conditions such as bullous impetigo, bullous pemphigoid or eczematous eruptions accompanying immune deficiencies. The close follow up of evolution of specific lesions with detailed anamnesis, and physical examination the diagnosis of cutanous mastocytosis should be considered in priority. Detection of Darier’s sign is also helpful during examination. Definitive diagnosis can only be established after performing a skin biopsy. Here, we present a 2.5 month-old infant with cutanous mastocytosis and discuss differential diagnosis and therapeutic features in light of current literature.

Abstract | Full Text PDF