. 1999; 27(1): 59-62 | |||
Dismorfik Bulguları Olan Bir Yenidoğanda Hipertrofik Kardiyomiyopati: Noonan SendromuErcan Tutar1, Saadet Arslan1, Işınsu Kuzu1, Semra Atalay1, Begüm Atasay1Ankara Üniversitesi Tıp Fakiiliesi Pediatrik Kardiyoloji ve Neonatoloji Bilim Dalları, Patoloji Anabilim Dalı AnkaraNoonan sendromu, otozomal dominant geçişli bir lıastalık olup, doğumsal kalp hastalıklamlin sı klıkla eşlik etti,~i sendromlar arasmda yer almaktadır. Bu hastalarm yaklaşık dörtte birinde hipertro/ik kardiyomiyopati tammlanmıştır. Burada yenidoğan döneminde hipertro/ik kardiyonıiyopati tamsı komt!an Noonan sendromlu birhasta sunulacaktır. Mortaliresi oldukça yiiksek olan bu birlikteliğin tamsı, ayıncı ramsı ve tedavisi tartışılacaktır. Anahtar Kelimeler: Hipertrofik kardiyonıiyopati, Noonan sendromuHypertrophic Cardiomyopathy in a Newborn with Dysmorphic Features: Noonan SyndromeErcan Tutar1, Saadet Arslan1, Işınsu Kuzu1, Semra Atalay1, Begüm Atasay1Noonan syndrome is an autosomal dominant condit ion, which is frequently associated with congenital heart diseases. In one fou rth of these patie nts hype rtrophic cardiomyopathy was recognised. In this report, wc present a newbom with Noonan syndrome who was diagnosed as hypertrophic cardiomyopathy, and wc discuss the diagnosis, differential diagnosis and treatment of this highly mortal association. Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy, Noonan syndromeErcan Tutar, Saadet Arslan, Işınsu Kuzu, Semra Atalay, Begüm Atasay. Hypertrophic Cardiomyopathy in a Newborn with Dysmorphic Features: Noonan Syndrome. . 1999; 27(1): 59-62 |
|