Duchenne musküler distrofisinde repolarizasyon anormallikleri
Murat Muhtar Yılmazer1, Rukiye Eker Ömeroglu2, Helen Bornaun1, Naci Öner3, Kemal Nişli2, Türkan Ertuğrul21İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Kliniği2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü
3Trakya Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü
Amaç: Duchenne musküler distrofisi (DMD), X’e bağlı resesif kalıtılan ve özellikle iskelet ve kalp kasını etkileyen genetik bir hastalıktır. Bu çalışmada, DMD’li hastalarda ventriküler aritmi varlığı ile düzeltilmiş QT (QTc) ve onun bileşeni olan düzeltilmiş JT (JTc) dağılımı (dispersiyon) arasındaki ilişki araştırıldı.
Çalışma planı: Çalışmaya DMD’li ardışık 43 erkek hasta (ort. yaş 8.8±3.0; dağılım 3-17) alındı. Standart 12 derivasyonlu elektrokardiyografi (EKG) kayıtları üzerinden QT ve JT intervalleri ve düzeltilmiş QT (QTc) ve JTc dağılım değerleri hesaplandı. Yirmi dört saatlik Holter EKG kayıtlarında ventrikül ekstrasistolleri araştırıldı ve ventrikül ritim bozukluğu örnekleri Lown-Wolf sınıflamasına göre derecelendirildi. Sonuçlar 34 sağlıklı çocuktan (ort. yaş 9.5±3.1) oluşan kontrol grubuyla karşılaştırıldı.
Bulgular: Ortalama QTc ve JTc dağılım değerleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek bulundu (QTc için 78.0±20.6 msn ve 50.9±16.5 msn; JTc için 77.6±20.5 msn ve 50.8±17.7 msn; p<0.05). Holter kayıtları 36 hastada ve 33 kontrolde değerlendirmeye alındı. Ventrikül ekstrasistollerine altı DMD’li hastada (%16.7) ve kontrol grubunda bir kişide (%3, derece I) rastlandı. Holter kayıtlarında patolojik bulgu sıklığı DMD’li grupta anlamlı derecede fazlaydı (p<0.05). Patolojik bulgular dört hastada derece I, bir hastada derece II, bir hastada da derece IV olarak sınıflandırıldı. Ventrikül ekstrasistolü görülen ve görülmeyen hastalar arasında QTc ve JTc dağılım değerleri anlamlı farklılık göstermedi (p>0.05).
Sonuç: Ventrikül ekstrasistolü olan ve olmayan hastalarda benzer QTc ve JTc dağılım değerleri elde edilmesi, ventrikül repolarizasyon anormalliklerinin erken dönemde başladığı ve bunun uzun dönemde ventrikül ritim bozukluklarına temel oluşturduğu şeklinde yorumlanabilir.
Repolarization abnormalities in Duchenne-type muscular dystrophy
Murat Muhtar Yılmazer1, Rukiye Eker Ömeroglu2, Helen Bornaun1, Naci Öner3, Kemal Nişli2, Türkan Ertuğrul21Pediatric Cardiology Departments of: Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, İzmir2Medicine Faculty of İstanbul University, İstanbul
3Medicine Faculty of Trakya University, Edirne
Objectives: Duchenne-type muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive inherited disease affecting mainly the skeletal and cardiac muscles. We aimed to seek associations between the incidence of ventricular arrhythmias and corrected QT (QTc) dispersion and its component, corrected JT (JTc) dispersion in patients with DMD.
Study design: The study included 43 consecutive male patients (mean age 8.8±3.0 years; range 3 to 17 years) with DMD. On standard 12-lead electrocardiograms (ECG) the QT and JT intervals and the corrected QT (QTc) and JTc dispersions were calculated. Ventricular extrasystoles were assessed on 24-hour Holter ECG recordings. Ventricular dysrhythmic patterns were evaluated according to the Lown-Wolf classification. The results were compared with those of a control group of 34 healthy children (mean age 9.5±3.1 years).
Results: The mean QTc and JTc dispersion values were significantly higher in DMD patients compared to controls (QTc: 78.0±20.6 msec vs. 50.9±16.5 msec; JTc: 77.6±20.5 msec vs. 50.8±17.7 msec; p<0.05). The results of Holter monitoring were evaluated in 36 patients and in 33 controls. Ventricular extrasystoles were found in six patients (16.7%) and in one (grade I) control subject (3%). The incidence of pathological findings was significantly higher in the study group (p<0.05), including grade I pathology in four patients, grade II pathology in one patient, and grade IV in one patient. QTc and JTc dispersion values of the patients with and without ventricular extrasystoles showed no statistically significant difference (p>0.05).
Conclusion: Similar QTc and JTc dispersion values detected in patients with and without ventricular extrasystoles may suggest that ventricular repolarization abnormalities occur in early life and may predispose to the development of ventricular arrhythmias in the long-term.
Sorumlu Yazar: Murat Muhtar Yılmazer, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |