Kronik akciğer hastalığında pulmoner hipertansiyon

Seeger, Werner; Adir, Yochai; Barberà, Joan Albert; Champion, Hunter; Coghlan, John Gerard; Cottin, Vincent; De Marco, Teresa; Galiè, Nazzareno; Ghio, Stefano; Gibbs, Simon; Martinez, Fernando J.; Semigran, Marc J.; Simonneau, Gerald; Wells, Athol U.; Vachiéry, Jean-luc

Werner Seeger¹, Yochai Adir², Joan Albert Barberà³, Hunter Champion⁴, John Gerard Coghlan⁵, Vincent Cottin⁶, Teresa De Marco⁷, Nazzareno Galiè⁸, Stefano Ghio⁹, Simon Gibbs¹⁰, Fernando J. Martinez¹¹, Marc J. Semigran¹², Gerald Simonneau¹³, Athol U. Wells¹⁴, Jean-luc Vachiéry¹⁵

¹Giessen ve Marburg Akciğer Merkezi Üniversitesi (UGMLC), German Center for Lung Research üyesi, Max-Planck Akciğer ve Kalp Araştırma Enstitüsü, Giessen/Bad Nauheim, Almanya
²Pulmoner Bölümü, Lady Davis Carmel Tıp Merkezi, Tıp Fakültesi, The Technion, Teknoloji Enstitüsü, Hayfa, İsrail
³Barselona Ünivsersitesi, Hastane Kliniği Hospital-IDIBAPS, Respiratuvar Hastalıklar üzerine Biyomedikal Araştırma Network Merkezi, Barselona, İspanya
⁴UPMC Montefiore Hastanesi, Pittsburgh, Pensilvanya
⁵Royal Free Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Londra, İngiltere
⁶Hospices Civils de Lyon, Louis Pradel Hospital, Respiratuvar Hastalıklar, Nadir Pulmoner Hastalıklar için Ulusal Referans Merkezi, Ciddi Pulmoner Arter Hipertansiyon için Bölgesel Yetkinlik Merkezi, Claude Bernard Universitesi Lyon 1, INRA, Lyon, Fransa
⁷Kaliforniya Üniversitesi, San Francisco, San Francisco, Kaliforniya, ABD
⁸DIMES, Bologna Üniversite Hastanesi, Deneysel, Diyagnostik ve Uzmanlık Tıp Departmanı, Bologna, İtalya
⁹Kardiyoloji Bölümü, Divisione di Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italya
¹⁰Ulusal Kalp ve Akciğer Enstitüsü, İmparatorluk Koleji Londra ve Kardiyoloji Bölümü, Ulusal Pulmoner Hipertansiyon Servisi, National Pulmonary Hypertension Service, Hammersmith Hastanesi, Londra, İngiltere
¹¹Pulmoner ve Yoğun Bakım Bölümü, Michigan Tıp Merkezi Üniversitesi, Ann Arbor, Michigan, ABD
¹²Massachusetts Genel Hastanesi, Kalp Yetersizliği ve Kardiyak Transplantasyon Merkezi, Boston, Massachusetts, ABD
¹³Centre National de Référence des Maladies Vasculaires Pulmonaires, Université Paris-Sud, Hôpital Antoine Béclère, Clamart, Fransa
¹⁴Royal Brompton ve Harefield NHS Foundation Trust, Londra, İngiltere
¹⁵Kardiyoloji Bölümü, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Brussels, Belçika

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ile idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) ve sarkodozisi içeren difüz parankimal akciğer hastalığı (DPLD), egzersiz kısıtlanması ve pulmoner hipertansiyonla (PH) ilişkili olup, bu hasta grubunda hem PH insidansı artmıştır hem de PH diğer durumlara göre daha kötü prognozludur. Pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) birlikteliği PH gelişmesine zemin hazırlar. Ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu KOAH ve DPLD için temel tanı yöntemleridir. Eşlik eden solunum anormallikleri olan grup 1 PH hastaları ile grup 3 hastaların (akciğer hastalığı nedeniyle oluşan PH) ayırdedilebilmesi için, hastalar kapsamlı bir değerlendirmeye yönelik olarak hem PH hem de akciğer hastalığında uzman olan merkezlere sevk edilmelidir. Bu makalenin yazarlarını içeren görev birimi, bu ayrım için kriterler sunmuş ve grup 3 hastaları için, KOAH, IPF ve CPFE olarak örneklendirildiği gibi, aşağıdaki tanımların kullanılmasını önermiştir: KOAH/IPF/CPFE PH olmadan (ortalama pulmoner arter basıncı [mPAP] <25 mmHg); PH’li KOAH/IPF/CPFE (mPAP ≥25 mmHg); PH-KOAH, PH-IPF ve PH-CPFE); ciddi PH’lı KOAH/ IPFE/CPFE (mPAP ≥35 mmHg ya da düşük kardiyak indeksli mPAP ≥25 mmHg [CI<2.0 l/min/m2]; ciddi PH’lı PH-IPF ve ciddi PH-CPFE). Ciddi PH grubu, parankim hastalığına eşlik eden yaygın damarsal anormalliklerin (yeniden şekillenme) eşlik ettiğinin ve egzersiz kapasitesinin kısıtlanmasının zemininde bozulmuş solunum rezervinden ziyade bozulmuş dolaşım rezervinin delillerinin bulunduğu az sayıda kronik akciğer hastalığı bulunan kişileri içermektedir. Efor dispnesi solunum fonksiyon testleri, azalmış karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ile orantısızdır ve egzersizle arteriyel oksijenizasyonda hızlı düşüş bu alt grubun kötü prognozla ilişkili tipik klinik özelliğidir. Pulmoner arter hipertansiyon ilaçları henüz grup 3 hastalar için onaylanmamıştır ve ilaçların etkilerini değerlendiren çalışmaların ciddi PH yaratan bu grup hastalar üzerine odaklanması gereklidir. Bu süreçte grup 3 hastalar bireyselleştirilmiş hasta bakımı için uzman merkezlere sevk edilmelidir. (JAmColl Cardiol 2013;62: D109–16) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation.

Anahtar Kelimeler:

Pulmonary hypertension in chronic lung diseases

¹Lung Center of Giessen and Marburg University (UGM LC), a member of the German Center for Lung Research, Max-Planck-Lung and Heart Research Institute, Giessen / Bad Nauheim, Germany
²Pulmonary Department, Lady Davis Carmel Medical Center, School of Medicine, The Technion Institute of Technology, Haifa, Israel
³University of Barcelona, Hospital Clinic-IDIBAPS Hospital, Respiratory Disease Network on Biomedical Research Center, Barcelona, Spain
⁴UPMC Montefiore Hospital, Pittsburgh, Pennsylvania
⁵Royal Free Hospital, Department of Cardiology, London, England
⁶Hospices Civils de Lyon, Louis Pradel Hospital, Respiratory Diseases, National Reference Center for Rare Pulmonary Diseases, Regional Competence Center for Severe Pulmonary Arterial Hypertension, University Claude Bernard Lyon 1, INRA, Lyon, France
⁷University of California, San Francisco, San Francisco, California, USA
⁸DIMES, Bologna University Hospital, Experimental, Diagnostic and Specialist Medical Department, Bologna, Italy
⁹Department of Cardiology, Division Fondazione IRCCS Policlinico di San Matteo, Pavia, Italy
¹⁰National Heart and Lung Institute, Imperial College London and Department of Cardiology, National Pulmonary Hypertension Service, National Pulmonary Hypertension Service, Hammersmith Hospital, London, England
¹¹Pulmonary and Critical Care Division, University of Michigan Medical Center, Ann Arbor, Michigan, USA
¹²Massachusetts General Hospital, Heart Failure and Cardiac Transplantation Center, Boston, Massachusetts, USA
¹³Centre National de Référence des Maladies Vasculaires Pulmonaires, Université Paris-Sud, Hôpital Antoine Béclèr to, Clamart, France
¹⁴Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, England
¹⁵Department of Cardiology, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Brussels, Belgium

Chronic obstructive lung disease (COPD) and diffuse parenchymal lung diseases (DPLD), including idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and sarcoidosis, are associated with a high incidence of pulmonary hypertension (PH), which is linked with exercise limitation and a worse prognosis. Patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) are particularly prone to the development of PH. Echocardiography and right heart catheterization are the principal modalities for the diagnosis of COPD and DPLD. For discrimination between group 1 PH patients with concomitant respiratory abnormalities and group 3 PH patients (PH caused by lung disease), patients should be transferred to a center with expertise in both PH and lung diseases for comprehensive evaluation. The task force encompassing the authors of this article provided criteria for this discrimination and suggested using the following definitions for group 3 patients, as exemplified for COPD, IPF, and CPFE: COPD/IPF/CPFE without PH (mean pulmonary artery pressure [mPAP]<25mmHg); COPD/IPF/CPFE with PH (mPAP25mmHg); PHCOPD, PH-IPF, and PH-CPFE); COPD/IPF/CPFE with severe PH (mPAP 35 mmHg or mPAP 25 mmHg with low cardiac index [CI <2.0 l/min/m2]; severe PH-COPD, severe PH-IPF, and severe PH-CPFE). The “severe PH group” includes only a minority of chronic lung disease patients who are suspected of having strong general vascular abnormalities (remodeling) accompanying the parenchymal disease and with evidence of an exhausted circulatory reserve rather than an exhausted ventilatory reserve underlying the limitation of exercise capacity. Exertional dyspnea disproportionate to pulmonary function tests, low carbon monoxide diffusion capacity, and rapid decline of arterial oxygenation upon exercise are typical clinical features of this subgroup with poor prognosis. Studies evaluating the effect of pulmonary arterial hypertension drugs currently not approved for group 3 PH patients should focus on this severe PH group, and for the time being, these patients should be transferred to expert centers for individualized patient care. (JAmColl Cardiol 2013;62: D109–16) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation.

Keywords:

Werner Seeger, Yochai Adir, Joan Albert Barberà, Hunter Champion, John Gerard Coghlan, Vincent Cottin, Teresa De Marco, Nazzareno Galiè, Stefano Ghio, Simon Gibbs, Fernando J. Martinez, Marc J. Semigran, Gerald Simonneau, Athol U. Wells, Jean-luc Vachiéry. Pulmonary hypertension in chronic lung diseases. . 2014; 42(1): 142-152

Sorumlu Yazar: Werner Seeger, Germany