. 1995; 23(2): 123-127

Çocuklarda Restriktif Kardiyomiyopati: 12 Vakanın Klinikopatolojik İncelenmesi

Y.Ergün ÇİL1, Süheyla ÖZKUTLU1, Muhsin SARAÇLAR1, Gülsev KALE2
1Hacelfepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi Anabilim Dalı, Ankara
2Hacelfepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji Ünitesi Anabilim Dalı, Ankara

Son sekiz yıldır tanısı konan 12 restriktif kardiyomiyopatili vakanın, klinik ve laboratuar bulguları ile klinik seyir ve prognozunun incelenmesi amaçlandı. Hastaların ortalama yaşı 5.0 yıl idi. En sık görülen yakınmalar beşer vakada görülen çabuk yorulma, efor dispnesi ve karın şişliği iken, fizik muayenede hepatomegali (n=10) en sık görülen bulgu idi. Atriyal dilatasyon gösteren EKG ve kardiyomegali gösteren telekardiyografi ortak bulgulardandı. Ekokardiyografide sol veya her iki atriyumda belirgin dilatasyon mevcuttu. Sekiz vakada uygulanan kalp kateterizasyonunda atriyum ortalama basınçları ve ventrikül diyastol sonu basınçları normale göre artmıştı. Altı vakaya uygulanan endomiyokardiyal biyopside saptanan ortak bulgular ise endokardda kalınlaşma, miyokardiyal kas liflerinde hipertrofi ve interstisyel fibroz idi.

Anahtar Kelimeler: Restriktif kardiyomiyopati, kalp yetersizliği, çocukluk çağı

Restrictive Cardiomyopathy in Children: A Clinicopathologic Study in 12 Cases

Y.Ergün ÇİL1, Süheyla ÖZKUTLU1, Muhsin SARAÇLAR1, Gülsev KALE2
1
2

Clinical and laboratory findings were compared with the clinical course and prognosis in 12 children with restrictive cardiomyopathy. The mean age of the patients was 5.0 years. The most common symptoms and clinical findings were fatigue, abdominal distension, exertional dyspnea and hepatomegaly. ECG demonstrated evidence of atrial dilatation and telecardiogram showed cardiomegaly in all cases. Echocardiography revealed left or biatrial dilatation. In eight cases who underwent cardiac catheterization, atrial mean pressures and ventricular end-diastolic pressures were above normal. Endomyocardial biopsy in six cases showed thickening of the endocardium, hypertrophy in myocardial fibers and interstitial fibrosis.

Keywords: Restrictive cardiomyopathy, heart failure, childhood

Y.Ergün ÇİL, Süheyla ÖZKUTLU, Muhsin SARAÇLAR, Gülsev KALE. Restrictive Cardiomyopathy in Children: A Clinicopathologic Study in 12 Cases. . 1995; 23(2): 123-127

ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş


Benzer makaleler
Google Scholar