Transtiretin kardiyak amiloidozda kardiyak sintigrafi odaklı tanısal süreç
Ilknur Ak Sivrikoz1, Yüksel Çavuşoğlu21Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye
Kardiyak amiloidoz (KA), ilerleyici infiltratif bir kardiyomiyopatidir. Katlanması bozulan endojen proteinlerin amiloid fibriller şeklinde kalpte ve bazen beraberinde böbrek ve karaciğerde birikimi ile ortaya çıkar. En sık gözlenen KA formları, transtiretin (TTR) ve immünglobulin hafif zincir (AL) amiloidozudur. KA bugüne kadar nadir görülen bir hastalık olarak düşünülmüştür. Ancak yeni veriler korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği olgularının %13 ve yüksek riske sahip ciddi aort darlığı bulunan yaşlı olguların %16’sında TTR-KA bulunduğunu göstermektedir. TTR-KA olguları kötü prognoza sahiptir. Bu hastaların ortalama sağ kalım süresi 2–4 yıl olarak bildirilmektedir. Erken tanı ve tedavi yaklaşımları ile prognozun anlamlı düzeltilebildiği gösterilmiştir. Kemik ajanları ile yapılan sintigrafi, TTR-KA tanısında oldukça güvenilir ve uygulaması kolay bir yöntem olarak gösterilmektedir. Bu belgede, TTR-KA tanısal sürecinde kemik ajanları ile yapılan sintigrafinin rolü ve uygulama protokolleri gözden geçirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Kardiyak amiloidoz, kemik sintigrafisi; tanı.Cardiac scintigraphy-centered diagnostic process in transthyretin cardiac amyloidosis
Ilknur Ak Sivrikoz1, Yüksel Çavuşoğlu21Department of Nuclear Medicine, Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Eskişehir, Turkey2Department of Cardiology, Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Eskişehir, Turkey
Cardiac amyloidosis (CA) is a progressive infiltrative cardiomyopathy. Amyloid fibrils in the form of misfolded endogenous proteins accumulate in the heart, as well as the kidneys, liver, and gastrointestinal tract. The most common forms of CA are transthyretin (TTR) and immunoglobulin light chain amyloidosis (AL). CA has long been thought to be a rare disease. However, recent reports have suggested that 13% of heart failure patients with a preserved ejection fraction and 16% of advanced-age patients with severe aortic stenosis have TTR-CA. Patients with TTR-CA have a poor prognosis, with a median survival of 2–4 years; however, early diagnosis and novel therapeutic options have been shown to significantly improve the prognosis. Scintigraphy using bone isotopes is considered a highly reliable and easy-to-use method in the diagnosis of TTR-CA. This is a review of the role of scintigraphic imaging with technetium-99m- labeled bisphosphonates in the diagnostic work-up process of TTR-CA and the applicable protocols.
Keywords: Cardiac amyloidosis, bone scintigraphy; diagnosis.Sorumlu Yazar: Yüksel Çavuşoğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |