Kardiyak kanalopatiler ve kısa QT sendromları
Nazmiye Çakmak, İzzet Erdinler, Ahmet AkyolDr. Siyami Ersek Göğüs Kalp Ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbulKardiyak iyon kanallarının işlevlerindeki bozukluklar elektrokardiyografik anormalliklerle ve aritmilerle kendini gösterir. Kardiyak iyon kanallarındaki bu bozukluklar kardiyak kanalopatiler olarak tanımlanmaktadır. Yapısal olarak normal kalplerde ortaya çıkan bu kalıtsal aritmojenik bozukluklara, özelleşmiş iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonların neden olduğu gösterilmiştir. Bu bozukluklar arasında uzun QT sendromları, kısa QT sendromları (SQTS), Brugada sendromu, ilerleyici kardiyak ileti defekti, idiyopatik hasta sinus sendromu, katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi ve ailesel atriyal fibrilasyon bulunmaktadır. Atriyal fibrilasyon ve ani kardiyak ölüme eğilimin yanı sıra anormal kısa QT intervali (<300 msn) ile karakterize SQTS’ler bu grubun yeni üyeleridir. Bu sendromun görüldüğü hastalarda, kardiyak potasyum kanallarını kodlayan genlerde üç farklı mutasyon bildirilmiştir. Günümüzde, defibrilatör (ICD) takılması ilk seçenek tedavidir. QT intervalini belirgin olarak uzatan tek ilacın kinidin olduğunun gösterilmesinden dolayı, ICD takılmasını reddeden veya ICD'nin sık şok uyguladığı hastalara kinidin tedavisi önerilebilir. Bu makalede kardiyak kanalopatiler özetlenmiş ve SQTS'nin tanısı, patofizyolojisi ve tedavisi gözden geçirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Aritmi, elektrokardiyografi, kalp iletim sistemi; iyon kanalı; uzun QT sendromu/genetik/fizyopatoloji; mutasyon; potasyum kanalı/metabolizma; sodyum kanalı/metabolizma; taşikardi, ventrikül/fizyopatolojiCardiac channelopathies and short QT syndromes
Nazmiye Çakmak, İzzet Erdinler, Ahmet AkyolDr. Siyami Ersek Thoracic And Cardiovascular Surgery Training And Research Center, Istanbul, TurkeyDisorders in the function of cardiac ion channels present as electrocardiographic abnormalities and arrhythmias and are described as cardiac channelopathies. Mutations in genes encoding specific ion channels have been shown to underlie these heritable arrhythmogenic disorders occurring in structurally normal hearts. These disorders include long QT syndromes, short QT syndromes (SQTS), Brugada syndrome, progressive cardiac conduction defect, idiopathic sick sinus syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, and familial atrial fibrillation. Short QT syndromes characterized by an abnormally short QT interval (<300 ms) and a propensity to atrial fibrillation and sudden cardiac death are new members of this group. Three distinct mutations in genes encoding cardiac potassium channels have been identified in this syndrome. Implantable cardioverter defibrillator (ICD) is presently the first choice of treatment. Because quinidine has been shown as the only drug that markedly prolongs the QT interval, this therapy can be considered in patients who refuse an ICD or in those who get frequent shocks from the ICD. This article aims to summarize cardiac channelopathies, with special reference to the diagnosis, pathophysiology, and treatment of SQTS
Keywords: Arrhythmia, electrocardiography, heart conduction system; ion channels; long QT syndrome/genetics/physiopathology; mutation; potassium channels/metabolism; sodium channels/metabolism; tachycardia, ventricular/physiopathologySorumlu Yazar: Nazmiye Çakmak, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |