Marfan Sendromu ve Kardiyovasküler Komplikasyonlarının Cerrahi Tedavisi

BÜKET, Y.Suat; DURMAZ, İsa; AŞKAR, Fatma; ALAYUNT, Y.Alp; HAMULU, Y.Ahmet; ÖZBARAN, Y.Mustafa; YÜKSEL, Münevver; SÜZER, Kaya; ARAS, İshak; YAĞDI, Tahir; ATAY, Yüksel

Y.Suat BÜKET¹, İsa DURMAZ¹, Fatma AŞKAR¹, Y.Alp ALAYUNT¹, Y.Ahmet HAMULU¹, Y.Mustafa ÖZBARAN¹, Münevver YÜKSEL¹, Kaya SÜZER¹, İshak ARAS¹, Tahir YAĞDI¹, Yüksel ATAY¹

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir

Marfan sendromu konnektif dokuyu tutan, otozomal dominant geçişli bir hastalık olup iskelet sistemi, oküler sistem ve kardiyovasküler sistemde major klinik bulgulara sahiptir. Marfan sendromlu hastalarda yapılan çeşitli çalışmalar kardiyovasküler sistemde tutuluşun çıkan aortanın anevrizmal dilatasyonu, aort yetersizliği, aort diseksiyonu, mitral valv prolapsusu ve mitral yetersizliği gibi ögeleri olabileceğini göstermiştir. Bu lezyonlar 30 ile 50 yaş arasındaki Marfanlılarda ölüm nedenlerinin % 90'ından fazlasını oluşturmaktadır. Bu çalışmada kardiyovasküler sistem tutuluşu bulunan 7 Marfan sendromu hastası ele alınmıştır. Hastalar aort kökünün kompozit valv greft ile replasmanı, mekanik protez ile aort valv replasmanı ve mekanik protez ile mitral valv replasmanı gibi cerrahi yöntemlerle tedavi edilmişlerdir. Postoperatif takipleri 2 ay ile 4 yıl arasında değişmektedir.

Anahtar Kelimeler:

Marfan Syndrome: Surgical Management of Cardiovascular Complications

Y.Suat BÜKET¹, İsa DURMAZ¹, Fatma AŞKAR¹, Y.Alp ALAYUNT¹, Y.Ahmet HAMULU¹, Y.Mustafa ÖZBARAN¹, Münevver YÜKSEL¹, Kaya SÜZER¹, İshak ARAS¹, Tahir YAĞDI¹, Yüksel ATAY¹

Marfan syndrome's major manifestations involve the skeletal, ocular and cardiovascular systems. Multiple studies in patients with Marfan syndrome indicated that cardiovascular involvements may produce aneurysmal dilatation of the ascending aorta, aortic valvular regurgitation, aortic dissection, mitral valve prolapse and mitral regurgitation. These lesions are responsible for over 90% of deaths often in the third through fifth decades of life in patients with Marfan syndrome. In this paper 7 patients with Marfan syndrome, who underwent cardiovascular evaluation, were treated by combined composite valve graft replacement of the aortic root (5 patients), mechanical valve prosthesis replacement of the aortic valve and mitral valve replacement with mechanical valve prosthesis (one patient each). Patient follow-up ranged from 2 months to 4 years during which one patient died due to valve thrombosis 9 months postoperatively.

Keywords:

Y.Suat BÜKET, İsa DURMAZ, Fatma AŞKAR, Y.Alp ALAYUNT, Y.Ahmet HAMULU, Y.Mustafa ÖZBARAN, Münevver YÜKSEL, Kaya SÜZER, İshak ARAS, Tahir YAĞDI, Yüksel ATAY. Marfan Syndrome: Surgical Management of Cardiovascular Complications. . 1994; 22(4): 261-264