Flekainid Andersen-Tawil sendromlu pediyatrik hastalarda bidireksiyonel ventriküler taşikardiyi tamamen ortadan kaldırabilir mi?
Yakup Ergül1, Senem Özgür1, Sertaç Hanedan Onan2, Volkan Tuzcu31Mehmet Akif Ersoy Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Pediatrik Kardiyoloji ve Aritmi Bölümü, İstanbul, Türkiye2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü,İstanbul, Türkiye
3Medipol Üniversitesi Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji ve Aritmi Bölümü,İstanbul, Türkiye
Andersen-Tawil sendromu (ATS), kas güçsüzlüğü (periyodik paralizi), ritm bozuklukları ve gelişim bozukluklarına neden olan bir hastalıktır. QT uzaması ve bidireksiyonel ventriküler taşikardi (VT) ve polimorfik VT’yi de içeren ventriküler aritmiler ortaya çıkabilir. Tüm olguların yaklaşık %60’ı, KCNJ2 genindeki mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. On üç yaşında kız hasta, sık ventriküler erken atımlar nedeniyle hastanemize sevk edildi. Hasta, morfolojik bozuklukları, EKG değişiklikleri ve periyodik kas güçsüzlüğü nedeniyle ATS olarak düşünüldü ve tanı genetik olarak doğrulandı. Bidireksiyonel VT ve sık polimorfik erken ventriküler atımları için ilk basamak tedavi olarak beta bloker başlandı. Ancak tedaviye rağmen, hastanın VT atakları kontrol altına alınamadı. Bunun üzerine Flekainid tedaviye eklendi. Flekainid ile prematüre ventriküler atımların sayısı çarpıcı bir şekilde azaldı. Ayrıca VT atakları tamamen kayboldu. Bu hasta, ülkemizde nadir görülen ATS’li hastalardan biridir. Bu makalede ATS’li bir hastada ritm bozukluğunun başarılı yönetimi anlatılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Bidireksiyonel ventriküler taşikardi, uzun QT; Flecainid.Can flecainide totally eliminate bidirectional ventricular tachycardia in pediatric patients with Andersen-Tawil syndrome?
Yakup Ergül1, Senem Özgür1, Sertaç Hanedan Onan2, Volkan Tuzcu31Department of Pediatric Cardiology and Arrhythmia, Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey2Department of Pediatric Cardiology, Bağcılar Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Pediatric Cardiology and Arrhythmia, Medipol University Hospital, İstanbul, Turkey
Andersen-Tawil syndrome (ATS) is a disorder that causes episodes of muscle weakness (periodic paralysis), changes in heart rhythm, and developmental abnormalities. QT prolongation and ventricular arrhythmias, including bidirectional ventricular tachycardia (VT) and polymorphic VT, may occur. About 60% of all cases of the disorder are caused by mutations in the KCNJ2 gene. A 13-year-old female patient was referred for frequent premature ventricular contractions. Suspicion of ATS due to dysmorphic findings, electrocardiogram changes, and periodic muscle weakness was genetically confirmed. Beta-blocker therapy was initiated as a first-line treatment for bidirectional VT and frequent polymorphic premature ventricular contractions. Despite proper treatment, the VT attacks were not brought under control. Flecainide was added to the treatment regime. The number of premature ventricular contractions was dramatically reduced with flecainide and the VT attacks completely disappeared. This patient is a rare example of ATS in our country. This article provides a description of successful management of rhythm disturbance in a patient with ATS
Keywords: Bidirectional ventricular tachycardia, flecainide; long QT.Sorumlu Yazar: Yakup Ergül, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |