Çocuklarda idiyopatik dilate kardiyomiyopati: Prognostik belirteçler
Mehmet Emre Arı1, Tamer Yoldaş2, Utku Arman Örün2, Selmin Karademir21Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Yenimahalle Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Ankara, Türkiye
Amaç: Dilate kardiyomiyopati (DKM) sol ventrikül işlevlerinde bozukluk ve kalp yetersizliği ile seyreden ve prognozu kötü olan bir hastalıktır. Tanısal ve terapötik gelişmelere rağmen etiyoloji hala bilinmemektedir. Çalışmamızda idiyopatik DKM tanısıyla izlenen hastalarımızın yaşam süresini etkileyen faktörleri değerlendirmek istedik.
Yöntemler: Ekim 2005–Ekim 2017 tarihleri arasında idiyopatik DKM tanısı konulan 79 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik bilgileri, sol ventrikül fonksiyonları, tedavi ve izlemleri hastane kayıtlarından incelendi. Prognoza etki edebilecek faktörlerden; semptomların başlama yaşı, cinsiyet, anne-baba akrabalığı, telekardiyogramda kardiyomegali varlığı, ekokardiyografide azalmış ejeksiyon fraksiyonu (EF), kısalma fraksiyonu (KF), mitral yetersizlik derecesi ve intrakardiyak tromboz gelişimi değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların yaşları 20±60 ay, erkek/kız oranı ise 1.02/1 idi. Hastaların en sık kalp yetersizliği semptom ve bulguları (n=59, %74.7) ile başvurduğu görüldü. En sık görülen fizik muayene bulgusu üfürüm (n=53, %67.1) ve taşikardi (n=48, %60.8) idi. Olguların %73.4’ünde telekardiyografide kardiyomegali vardı. Ekokardiyografi değerlendirmesinde EF ve KF değerleri sırasıyla %35.7±1.3 ve %17.3±6.5 iken 42 (%53.2) hastada 2. derece ve üzerinde mitral yetersizlik olduğu görüldü. İzlem süresi 20±38.1 (1–156) ay idi. Dört olguda (%5.1) intrakardiyak tromboz saptandı. Mortalite oranı %36.7 olarak bulundu. Sağ kalım sürelerine göre prognostik faktörlere bakıldığında; anne baba arasında akrabalık olması, EF ve telekardiyografide kardiyomegali olmasının sağkalım süresini anlamlı derecede kısalttığı görüldü.
Sonuç: Anne baba arasında akrabalık olması, tanı anında telekardiyografide kardiyomegali olması ve EF değerlerinin düşük olması DKM hastalarında sağkalım sürelerini etkileyen en önemli belirteçlerdir.
Idiopathic dilated cardiomyopathy in children: Prognostic indicators
Mehmet Emre Arı1, Tamer Yoldaş2, Utku Arman Örün2, Selmin Karademir21Yıldırım Beyazıt University, Yenimahalle Training and Research Hospital, Pediatric Cardiology Clinics, Ankara, Turkey2Dr. Sami Ulus Obstetrics and Gynecology, Children’s Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
Objective: Dilated cardiomyopathy (DCM) is a disorder featuring left ventricular dysfunction, heart failure, and a poor prognosis. The etiology is still unclear, despite diagnostic and therapeutic developments. This study was an evaluation of factors affecting the life span of a group of idiopathic DCM patients.
Methods: A total of 79 patients from between October 2005 and October 2017 with a diagnosis of idiopathic DCM were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, clinical information, left ventricular function, treatment, and follow-up of the patients were reviewed based on hospital records. Age, gender, parental consanguinity, cardiomegaly on telecardiography, reduced ejection fraction (EF) and shortening fraction (SF), degree of mitral regurgitation, and intracardiac thrombosis were determined to affect prognosis.
Results: The patients were aged 20±60 months, and the male/female ratio was 1.02/1. The patients most frequently presented with heart failure signs and symptoms (n=59, 74.7%). The most common physical examination findings were a murmur (n=53, 67.1%) and tachycardia (n=48, 60.8%). Cardiomegaly was observed on telecardiography in 73.4% of the patients. The EF and SF values were 35.7±12.6% and 17.3±6.5%, respectively. In all, 42 (53.2%) patients had mitral regurgitation of grade 2 or higher. The duration of follow-up was between 1 and 156 months (20±34.9 months). Intracardiac thrombosis was detected in 4 (5.1%) patients. The mortality rate was 36.7%. When the prognostic factors were compared according to survival time, it was determined that survival was reduced in cases of parental consanguinity, low EF, and cardiomegaly.
Conclusion: The most important negative markers affecting the length of survival of DCM patients were parental consanguinity, cardiomegaly detected on telecardiography, and a reduced EF level.
Sorumlu Yazar: Mehmet Emre Arı, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |