Sol pulmoner arterin tek taraflı yokluğu ile birlikte patent duktus arteriyozus ve kesintili inferior vena kava
Burçak Kılıçkıran Avcı1, Bilgehan Karadağ1, Hasan Tüzün2, Zeki Öngen11İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyovasküler Cerrahi Ana Bilim Dalı, İstanbul
Tek taraflı pulmoner arter yokluğu ve kesintili inferior vena kava nadir rastlanılan konjenital anomalilerdir. Klinik tablo değişkendir. Birçok hastanın yıllar boyunca ve hatta hayat boyu hiçbir yakınması olmayabilir. Bu yazıda, 44 yaşında hemoptizi öyküsü olan bir kadın hasta sunuldu. Hasta kliniğimize pulmoner arter agenezisi tanısıyla gönderilmişti. Bilgisayarlı tomografi sol pulmoner arterin olmadığını ve uzun patent duktus arteriyozus (PDA) varlığını göstermekteydi. Sol akciğerin kanlanması majör aorto pulmoner kollateral arterler (MAPCAs) ile sağlanmaktaydı. Sağ femoral ven yoluyla yapılan sağ kalp kateterizasyonu zorlu geçti; kateter inferior vena kavadan sağ atriyuma ilerletilemedi. Genişlemiş bir azigos veni yoluyla superior vena kavaya bağlanan kesintili inferior vena kava bulunduğu belirlendi. PDA şant akımı oldukça az olup şant oranı kayda değer değildi. Hemoptizinin muhtemelen MAPCAs kaynaklı olduğu düşünüldü. Ancak, hastanın hastanemize yönlendirildiği dönemde aktif kanaması yoktu ve hemoptizinin kesin kaynağı belirlenemedi.
Anahtar Kelimeler: Konjenital anormallik/tanı, kardiyovasküler anormallik; hemoptizi.Unilateral absence of the left pulmonary artery with patent ductus arteriosus and interrupted inferior vena cava
Burçak Kılıçkıran Avcı1, Bilgehan Karadağ1, Hasan Tüzün2, Zeki Öngen11Department of Cardiology, Istanbul University Cerrahpasa Faculty of Medicine, Istanbul2Department of Cardiovascular Surgery, Istanbul University Cerrahpasa Faculty of Medicine, Istanbul
Unilateral absence of the pulmonary artery and interrupted inferior vena cava are rare congenital disorders. The clinical presentation is variable, and many patients can be asymptomatic for many years and even throughout their lives. We report the case of a 44- year-old female patient with a history of hemoptysis. She was referred to our clinic with a diagnosis of pulmonary artery agenesis. Computed tomography revealed absence of the left main pulmonary artery and long-tract patent ductus arteriosus (PDA). Blood supply to the left lung was provided by major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs). Right heart catheterization through the right femoral vein was problematic, as the catheter could not be negotiated from the inferior vena cava to the right atrium. We revealed the interrupted inferior vena cava, which continued as a dilated azygos vein to the superior vena cava. The magnitude of the shunt flow from the PDA was too small, and the calculated shunt fraction was not significant. Hemoptysis was possibly due to MAPCAs. However, as the patient had no active bleeding when she was referred, the exact source of the hemoptysis could not be identified.
Keywords: Congenital abnormalities/diagnosis, cardiovascular abnormalities; hemoptysis.Sorumlu Yazar: Burçak Kılıçkıran Avcı, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |