Sistemik sklerozlu hastada ciddi sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğuna neden olan biventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopati

Kalaycı, Belma; Kalaycı, Süleyman; Karabağ, Turgut; Aydın, Mustafa

Belma Kalaycı¹, Süleyman Kalaycı², Turgut Karabağ¹, Mustafa Aydın¹

¹Bülent Ecevit Üniversitesi, Kardioyoloji Ana Bilim Dalı, Zonguldak
²Zonguldak Atatürk Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Zonguldak

Nonkompaksiyon kardiyomiyopati ventrikülde artmış derin trabekülasyonlarla karakterize nadir görülen doğumsal bir kardiyomiyopatidir. Sol ventrikülün apeksi en sık etkilenen segmenttir ancak sol ventrikül bazal segmenti, biventriküler tutulum ve sağ ventrikülün baskın olarak tutulduğu olgularda tanımlanmıştır. Sistemik sklerozda bazı nöromüsküler anomaliler ve miyopatiler tanımlanmıştır. Ancak kronik enflamatuvar hastalıklarla nonkompaksiyon kardiyomyopati birlikteliği net değildir. Biz bu yazıda 40 yaşında diffüz kutanöz sistemik sklerozu olan bir kadında ciddi sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğuna neden olan biventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatili olguyu sunduk.

Anahtar Kelimeler:

Biventricular noncompaction cardiomyopathy with severe systolic and diastolic dysfunction in a systemic sclerosis patient

Belma Kalaycı¹, Süleyman Kalaycı², Turgut Karabağ¹, Mustafa Aydın¹

¹Department of Cardiology, Bülent Ecevit University Faculty of Medicine, Zonguldak, Turkey
²Department of Cardiology, Zonguldak Atatürk State Hospital, Zonguldak, Turkey

Non-compaction cardiomyopathy (NCM) is a rare congenital cardiomyopathy characterized by deep increased trabeculation in one or more segments of the ventricle. The apical segment of the left ventricle is most commonly affected, but left ventricular basal segment, biventricular involvement or right ventricle predominance have also been described. While some neuromuscular anomalies and myopathies had been described in systemic sclerosis patients, coexistence of chronic inflammatory disorders and NCM is unclear. This paper presents a case of biventricular NCM with severe systolic and diastolic dysfunction in a 40-year-old female diffuse cutaneous systemic sclerosis patient.

Keywords:

Belma Kalaycı, Süleyman Kalaycı, Turgut Karabağ, Mustafa Aydın. Biventricular noncompaction cardiomyopathy with severe systolic and diastolic dysfunction in a systemic sclerosis patient. . 2015; 43(8): 720-723

Sorumlu Yazar: Belma Kalaycı, Türkiye