VSD'siz Posteriyör Septal "Malalignment"
Süheyla ÖZKUTLU1, N. KÜRŞAD1, Muhsin SARAÇLAR1, Yurdakul YURDAKUL1, Şevket RUACAN1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, Ankaraİterventriküler septumun infundibular ve trabeküler bölümleri arasında "malalignment", VSD ile birlikte bulunabilir. VSD'siz septal posterior "malalignment", yeni tanımlanan, sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon yapan ve türbülan akıma yolaçarak aort kapak fonksiyonlarını bozan ayrı bir antitedir. Burada 9 VSD'siz posteriyör septal "malalignment"lı olgu sunuldu. Dört olgu izole septal "malalignment" iken 2 olgu koarktasyon, 2 olgu pulmoner valvüler stenoz ve 1 olgu korrekted transpozisyonla birlikte idi. Olguların 5'inde Doppler ekokardiyografi ile sol ventrikül çıkış yolunda gradient (10-70 mmHg) belirlendi. LVOT'da gradient belirlenen 3 ve gradient belirlenmemesine karşın ağır aort yetersizlikli 1 olgu ameliyat edildi. Üç olguda fibromüsküler rezeksiyon ve miyektomi, 1 olguda yalnız fibromüsküler doku rezeksiyonu yapıldı. LVOT/çıkan aort oranı 0.64 nın altında olan 2 olgu, birinde ikinci kez ameliyat yapılmasına rağmen, 70 ve 60 mmHg'lık sol ventrikül çıkış yolu gradienti ile izlenmektedir. İzlenen 2 olguda yeni subvalvüler "ridge", 1'inde de 15 mmHg'lık sistolik gradient belirlendi. VSD'siz de septal "malalignment" olabilir, taşıdığı potansiyel riskler nedeni ile ortadan kaldırılması zorunludur. Buraya yapılacak cerrahi girişimin amacı türbülan akımı ortadan kaldırarak yeni "ridge" ve aort yetersizliği oluşumunu engellemek ve iletim dokusuna zarar vermemek olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Subaortik stenoz, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, interventriküler septum, aort yetersizliği, ekokardiyografiPosterior Septal Malalignment Without VSD
Süheyla ÖZKUTLU1, N. KÜRŞAD1, Muhsin SARAÇLAR1, Yurdakul YURDAKUL1, Şevket RUACAN1Malalignment of interventricular septum is generally with ventricular septal defects. Malalignment of interventricular septum without ventricular septal defect that originates from an angulation between trabecular and infundibular part of the interventricular septum was recently reported. It causes left ventricular outflow tract obstruction and aortic regurgitation because of turbulance in left ventricular outflow tract. We reported 9 patients with posterior septal malalignment without ventricular septal defect. Four patients had isolated septal malalignment, 2 had aortic coarction, 2 had pulmonary valvular stenosis and one patient had corrected transposition of great arteries. Five of them had systolic gradients in left ventricular outflow tract ranging from 10 to 70 mmHg, but four did not show subaortic systolic pressure gradient in echocardiography. Three patients with left ventricular outflow tract obstruction and one patient with severe aortic regurgitation were operated on. The LVOT/AAo ratio, an indicator of severity of left ventricular outflow tract obstruction, strongly correlated with the subaortic gradient. Two patients who had a VLOT/AAo ratio of less than 0.6 continued to have 60-70 mmHg left ventricular outflow tract pressure gradients after operation. We determined furthermore a new subaortic ridge in 2 patients and a 15 mmHg systolic gradient in one patient in the follow-up. In conclusion, septal malalignment without VSD does occur and requires elimination because of possible complications. Surgery should aim to remove turbulance and jet flow, to prevent formation of new subaortic ridge and aortic regurgitation, and avoid advers effects on the conduction system of the heart.
Keywords: Subaortic stenosis, left ventricular outflow tract obstruction, interventricular septum, aortic regurgitation, echocardiography| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |