Kritik Supravalvüler Aort Darlıklı Bir Williams-Beuren Sendromu

ÇİL, Y.Ergün; ŞENKAYA, Y.Işık; CENGİZ, Mete

. 1995; 23(4): 299-301

Kritik Supravalvüler Aort Darlıklı Bir Williams-Beuren Sendromu

Y.Ergün ÇİL¹, Y.Işık ŞENKAYA¹, Mete CENGİZ¹
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Göğüs Kalp-Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa

Tipik klinik bulgulara sahip ve çok ağır supravalvüler darlık saptanan 5.5 yaşındaki Williams-Beuren sendromlu bir erkek çocuk sunuldu. Kalp kateterizasyonunda sol ventrikül sistolik basıncı 320 mmHg ve supravalvüler gradient 180 mmHg bulundu. Darlık kardiyopulmoner bypass yöntemi ile oval bir yama kullanılarak genişletildi. Olgu altı aydır sorunsuz olarak izlenmektedir.

Anahtar Kelimeler: Williams-Beuren sendromu, supravalvüler aort darlığı, kalp kateterizasyonu

A Williams-Beuren Syndrome with Critical Supravalvular Aortic Stenosis

Y.Ergün ÇİL¹, Y.Işık ŞENKAYA¹, Mete CENGİZ¹

A 4.5-year-old boy with the typical clinical aspects of Williams-Beuren syndrome who had severe supravalvular aortic stenosis was reported. Cardiac catheterization revealed 320 mmHg left ventricular systolic pressure and 180 mmHg supravalvular gradient. The stenosis was enlarged successfully with an oval-shaped patch by cardiopulmonary bypass technique. He was followed up for six months without any complication.

Keywords: Williams-Beuren syndrome, supravalvar aortic stenosis, cardiac catheterization

Y.Ergün ÇİL, Y.Işık ŞENKAYA, Mete CENGİZ. A Williams-Beuren Syndrome with Critical Supravalvular Aortic Stenosis. . 1995; 23(4): 299-301

ARAÇLAR