Tekrarlayan hışıltı ve solunum sıkıntısında nadir bir neden:  Scimitar sendromu

Ergül, Yakup; Nişli, Kemal; Güler, Nermin; Aydoğan, Ümrah

Tekrarlayan hışıltı ve solunum sıkıntısında nadir bir neden: Scimitar sendromu

Yakup Ergül¹, Kemal Nişli¹, Nermin Güler², Ümrah Aydoğan¹

¹İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul
²İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Allerji Ve Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Scimitar sendromu sıklıkla sağ akciğerde görülen kısmi veya tam pulmoner ven dönüş anomalisidir. Bu yazıda, tekrarlayan hışıltı ve solunum sıkıntısı nedeniyle yapılan incelemelerde Scimitar sendromu tanısı konan 15 aylık erkek hasta sunuldu. Göğüs röntgeninde sağ hemitoraks içinde, sağ atriyum sınırını örten pala benzeri görünüm izlendi. Ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında genişleme ile birlikte inferiyor vena kavada artmış akım dışında belirgin yapısal kalp anomalisi görülmedi. Hastaya radyografik ve hemodinamik değerlendirme amacıyla yapılan kalp kateterizasyonu sırasında, sağ akciğer pulmoner venlerini inferiyor vena kavaya drene eden “scimitar veni” net olarak gösterildi ve infradiyafragmatik aorttan çıkan anormal beslenme arterine “coil” oklüzyonu uygulandı. Hasta pulmoner ven dönüş anomalisi tamiri ve sekestre pulmoner bölümün çıkarılması amacıyla cerrahiye yönlendirildi.

Anahtar Kelimeler:

A rare cause of recurrent wheezing and respiratory distress: Scimitar syndrome

Yakup Ergül¹, Kemal Nişli¹, Nermin Güler², Ümrah Aydoğan¹

¹Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Istanbul University, Istanbul Faculty Of Medicine, Istanbul, Turkey
²Division of Pediatric Allergy And Chest Diseases, Department of Pediatrics, Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey

Scimitar syndrome is characterized by partial or total anomalous pulmonary venous return from the right lung. We present a 15-month-old boy who was diagnosed with Scimitar syndrome after examinations for recurrent wheezing and respiratory distress. The chest radiograph showed a scimitar sign in the right hemithorax, obscuring the contours of the right atrium. Echocardiography showed dilatation of the right heart cavities and increased flow in the inferior vena cava, without a cardiac abnormality. The patient underwent cardiac catheterization for radiographic and hemodynamic evaluations, during which a scimitar vein was detected, draining the right pulmonary veins to the inferior vena cava. Coil occlusion was performed on the abnormal artery arising from the infradiaphragmatic aorta. The patient was referred to surgery for repair of the anomalous pulmonary venous return and resection of the sequestered pulmonary segment.

Keywords:

Yakup Ergül, Kemal Nişli, Nermin Güler, Ümrah Aydoğan. A rare cause of recurrent wheezing and respiratory distress: Scimitar syndrome. . 2011; 39(7): 595-598

Sorumlu Yazar: Yakup Ergül, Türkiye