Müsküler Ventrikül Septum Defekti: 69 Vak'ada Anatomik Lokalizasyona ve Defekt Çapına Göre İzleme Sonuçları
Teoman ONAT1, Müjde ARAPOĞLU1, Gülay AHUNBAY1, Gülhis BATMAZ1, Ahmet ÇELEBİ1Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim DalıMüsküler VSD'li 69 hastada median başlangıç yaşı 0.25 (0-6.58) yıl idi. İzleme süresi %80'inde 0.10 ile 9.7 yıldı. VSD çapı 1-9 mm arasında oynamıştır (median 3 mm). Çapın ölçülebildiği 51 kişide izleme süresi içinde çap anlamlı olarak 1.58 mm (±1.60) küçülmüştür. ?4 mm defektlerde sol sağ şant miktarı ve PH oranı çok düşük ve kapanma oranı %54 ile yüksek iken >4 mm defektlerde şant miktarı ve PH oranları daha fazla ve kapanma ise izlenen sürede hiçti. İzleme sonunda 4 mm'den küçük defektler ya Ia (şant az, PH yok) sınıfına dönüşmüş, ya da kapanmıştır. Oysa >4 mm olan 13 defektin 4'ünde PH devam etmiş, şant beşinde bol kalmış, 8'inde azalmıştır. Qp: Qs başlangıçta ortalama 1.77 (±1.04) iken, izleme sonunda 1.34'e (±0.80) düşmüştür. Müsküler defektin en sık lokalizasyonu apikal ve midtrabeküler idi. 12 vak'ada multiple defekt mevcuttu (% 17.4). Apikal trabekül defektleri gösteren 29 vak'ada çap 1 ile 5.8 mm arasında oynayıp ortalama değer 3.17 mm idi. 23 vak'ada VSD çapı çok anlamlı olarak 1.60 mm küçülmüştür. Qp: Qs ortalama 1.60'dan 1.23'e düşmüş ve vak'aların 10'u (%34.5) kapanmıştır. Kapanma yaşı 0.08 ile 13.67 arasında oynamış ve median değer 0.23 yıl tutmuştur. Midtrabekül defektleri gösteren 22 vak'ada çap 2 ile 9 mm arasında oynayıp ortalama değer 3.57 mm idi. İzleme süresinde çap 1.82 mm küçülmüş, Qp: Qs ortalama 1.45'ten 1.16'ya düşmüş ve vak'aların 8'i (%36.4) kapanmıştır. Kapanma yaşı 0.08 ile 1.25 arasında oynamış ve median değer 0.61 yıl tutmuştur. İzleme sürecinde hemodinamik olarak ilk muayenede 69 vak'anın 60'ında sol-sağ şant bol değildi. Hem pulmoner hipertansiyon (PH), hem bol şantı olan vak'a sayısı 7 idi. Bunların içinde hiç kapanma gözlenmedi. Üçünde şant miktarı azaldı, 4'ünde ise aynı kaldı. Buna karşılık az şantlı PH'lu gruptaki 29 vak'anın 13'ünde PH geri gitti, 14'ü ise kapandı, ikisi aynı grupta kaldı. Başlangıçta PH'suz ve az şantlı 31 vak'anın 10'u kapandı, 21'i aynı grupta kaldı. Opere edilen 2 vak'ada da trabeküler inlet defekti vardı. Genelde kapanma oranı 24/69 (% 34.8) idi. Median değere göre musküler defekti ilk 6 ayda kapanmaktadır. Kümülatif kapanma şansı 1 yaşından sonra %58'e, 8 yaşında %61'e, adolesans çağında %64'e çıkmaktadır. Müsküler VSD'si kapanan 24 kişide çap 1-4 mm arasında oynayıp median değer 3 mm idi. Qp: Qs yarısında 1.50'nin altındaydı ve kapanma yaşı 0.08 ile 13.67 arasında oynayıp, median değer 0.38 idi. Sonuçlara göre musküler defektlerde prognozu önemli olarak etkileyenin anatomik lokalizasyon değil, defektin çapı olduğu saptanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Müsküler ventrikül septum defekti,anatomik lokalizasyon,ekokardiyografik longitüdinal inceleme,VSD çapı,hemodinamiMuscular Ventricular Septal Defect: Follow-up Results in Relation to Anatomic Localisation and Diameter of the Defect in 69 Patients
Teoman ONAT1, Müjde ARAPOĞLU1, Gülay AHUNBAY1, Gülhis BATMAZ1, Ahmet ÇELEBİ1The median age at start of follow-up was 0.25 years in 69 patients w ith muscular ventricular septal defect (VSD). The duration of follow-up in 80% ranged between 0.1 and 9.7 years. The diameter of the defect ranged between 1-9 mm, and decreased 1.58 mm (±1.60) in 51 patients during the study period. While the ineidence of pulmonary hypertension (PH) and L-R shunt was low, and spontaneous closure ratio was high (54%), in those with defect eliameter ~4 mm, the inverse was true for those with greater defects and non e closed spontaneously. All defects ~4 mm except one, turned to class la or dosed spontaneously, while in those 13 patients with a defect >4 mm, PH continued in 4, shunt remained large in 5 and decreased in 8. Qp: Qs decreased from a mean of 1.77 (±1.04) to 1.34 (±0.80). The most common localisation of muscular defect were apical and midtrabecular, 12 disclosed multiple defects (17.4%). The diameter of the defect was between J- 5.8 mm (mean 3.7) in 29 patients with apical VSD and decreased significantly by 1.60 mm in 23 patients. Qp: Qs decreased from a mean value of I .60 to 1.23 and spontaneous closure occurred in 10 (34.5%). Age at closure ranged between 0.08-13.67 years (median 0.23). On the other hand in 22 patienis with midtrabecular defects , the diameter of the defect ranged between 2-9 mm (mean 3.57) and decreased 1.82 mm. Qp: Qs decreased from 1.45 to 1.16, w hile spontaneous closuı·e occurred in 8 pat ients (36.4%). The age at closuı·e rangecl between 0.08 and 1.25 (median 0.61) years. At onset left-right shunt was mildin 60 out of 69 patients. Both PH and severe shunt were secn in only 7 and none of those closed spontaneously while L-R shunt decreased in 3. The PH in those 29 patients with mild shunting normalised in 13, the defcct dosed spontaneously in 14, and only two reınainccl in the same class. In the 31 patients without PH and mil d shunting, the clefect cl o sed spontaneosly in 1 O, and 21 remained in the same class. Inlet type of defect was observed in two patients in whom the dcfcct was closed surgically. The ineidence of spontaneous closuı·e was 24/69 (34.8%) in the total series. According to median values, the nıuscular defect closed spontaneously in the first 6 months of life. Cunıulative closuı·e ratio was 58% after age 1, 6 1% after age 8 and 64% during adolescence. The dcfcct elianıeter ranged between 1-4 mm in 24 patients whose defect elesed spontaneously (median=3 mm). Qp: Qs was < 1.5 in half of theın and age at closure ranged between 0.08 and 13.67 (median 0.38). It was concluded that prognosis depends not on the the localisation, but on the diameter of the defect.
Keywords: Congenital heart disease, Doppler echocardiography, ventricular septal defect| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |