Erişkin kadın hastalarda Eisenmenger sendromuna yaklaşım ve pulmoner arteriyel hipertansiyonda spesifik tedavi: Tek merkeze ait klinik sonuçlar ve beş yıllık izlem
Gülten Taçoy, Hatice Duygu Başer, Sedat Türkoğlu, Atiye ÇengelGazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, AnkaraAmaç: Eisenmenger sedromu (ES) doğumsal kalp hastalıklarında pulmoner arteriyel hipertansiyonunun (PAH) en ilerlemiş formudur. Bu çalışmada ES’ye yaklaşımı, takip ve PAH’a spesifik tedavinin uygulanma özelliklerini, ortalama 5 yıllık izlem sonrasında klinik sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Çalışma planı: 2008-2013 Mayıs tarihleri arasında takip edilen ES’li kadın hastalar çalışmaya alındı. Hastalar ortalama 5 yıl süre ile izlendi. Klinik bulgular, laboratuvar, BNP düzeyi, transtorasik ekokardiyografi, sağ kalp kateterizasyonu ve 6 dk yürüme testi (6 DYT) bulguları kaydedildi. Spesifik tedavi için hastalara kılavuzların önermiş olduğu şekilde bosentan, iloprost ve sildenafil tek başına ya da kombinasyon şeklinde başlandı. Üç aylık takiplerde mortalite, hastaneye yatma ihtiyacı, ek PAH tedavi ihtiyacı gibi veriler değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 12 hasta alındı. Tüm hastalar kadın olup, ortalama yaş 36.5 idi. Prognostik ekokardiyografik veriler olarak, hastaların yüksek pulmoner arter basınç değerleri (109.81±24.94 mmHg) ile alakalı olarak sağ ventrikül duvar kalınlığının ileri düzeyde arttığı, sağ atriyum basınçlarının nispeten yüksek olduğu, hastaların %40’ında ciddi pulmoner yetersizliğin bulunduğu, pulmoner akselerasyon zamanının kısaldığı, sol ve sağ ventriküllere ait miyokardın doku Doppler hızlarının düşük olduğu, sağ atriyum alanı/sol atriyum alanı oranının arttığı (1.35±0.40), sağ ventrikül fraksiyone alan değişim değerinin düşük olduğu saptandı. Ortalama 5 yıllık takip süresinin sonunda toplam 16 olay meydana geldi. Hastaların 8’inde kombinasyon tedavisi gerekti.
Sonuç: Eisenmenger sedromu ciddi morbidite ve mortalite nedeniyle özelleşmiş merkezler tarafından takip edilmesi gereken, çoklu sistemi etkileyen ve spesifik PAH tedavisinden klinik fayda sağlanan hastalık grubudur.
The management of adult female patients with Eisenmenger syndrome and advanced pulmonary arterial hypertension treatment: single center experience and follow-up for 5 years
Gülten Taçoy, Hatice Duygu Başer, Sedat Türkoğlu, Atiye ÇengelGazi University Faculty Of Medicine Cardiology DepartmentObjectives: Eisenmenger syndrome (ES) occurs as the most advanced form of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with congenital heart disease. In this study, we aimed to evaluate the management of ES patients, follow-up and specific PAH treatment applying and clinical outcomes during 5 years.
Study design: During the period of the month between May 2008 and 2013 ES female patients were included in the study and followed an average for 5 years. Clinical findings, brain natriuretic peptide levels, transthoracic and right heart catheterization findings, 6-min walking test distance were recorded. PAH specific treatment as bosentan, iloprost and sildenafil was given to patients according to guidelines. The patients were evaluated with 3 months intervals as requirement for hospitalization, combination treatment, and mortality.
Results: A total of 12 patients were included in the study. All of the patients were women, the mean age was 36.5. As prognostic echocardiographic data, the patients had high pulmonary artery pressure (109.81±24.94 mmHg) related with increased right ventricular wall thickness, elevated right atrial pressure, severe pulmonary regurgitation in 40%, shortened pulmonary acceleration time, diminished myocardial tissue Doppler velocities of the left and right ventricles, increased right atrium area/ left atrial area ratio (1.35±0.40), lower right ventricular fractional area change. During the follow-up period of 5 years, a total of 16 events occurred. Combination treatment was required in 8 patients.
Conclusion: Eisenmenger syndrome is a multi-system affecting disease and due to high morbidity and mortality risk patients with ES should be followed by specialized centers. PAH specific treatment improves the disease course and survival of patients.
Sorumlu Yazar: Gülten Taçoy, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |