Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu: 15 Olgunun Analizi
Gül Sağın SAYLAM1, Ayşe SARIOĞLU1, Resmiye BEŞİKÇİ1, Gülhis BATMAZ1, Y.Barbaros KINOĞLU1, Tayyar SARIOĞLU1İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, İstanbulPulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS) pulmoner kapak dokusunun rudimanter veya displastik oluşu, ana pulmoner arter ve proksimal dallarından biri veya her ikisinin anevrizmatik dilatasyonu ile karakterize nadir bir konjenital kardiyak malformasyondur. Bu çalışmada 1988-1995 yılları arasında bölümümüzde pulmoner kapak yokluğu sendromu tanısı alan, yaşları 2 gün-17 yaş (ort. 2.5±5.0 yıl, ortanca 6 gün) olan 4'ü kız, 11'i erkek 15 hastanın bulguları retrospektif olarak değerlendirilerek tanı yaklaşımı, izlem, tıbbi ve cerrahi tedavi sonuçlarımız sunulmaktadır. Tanı klinik bulgular, EKG, telekardiyografinin yanısıra hastaların tümünde iki-boyutlu renkli Doppler ekokardiyografi ile konmuş, üç hastaya preoperatif kalp kateterizasyonu ve anjiografi yapılmıştır. PKYS 2 hastada izole, 13 hastada Fallot tetralojisi ile birlikte (TOF-PKYS) görülmüş, hastaların 14'ü 2 ay-7.5 yıl (ort. 2.1±2.1 yıl) süreyle izlenmiştir. TOF-PKYS'li 12 hastada erken süt çocukluğu döneminde siyanoz, dilate pulmoner arterlerin bronşlara basısına bağlı dispne ve/veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülmüş, 2'si izole PKYS olan 3 hasta geç çocukluk dönemine dek asemptomatik kalmış, 2 hastanın ise semptomlarında 18. aydan sonra spontan düzelme olmuştur. TOF-PKYS grubundan yaşları 2 ay-17 yıl olan 5 hastaya tam düzeltme ameliyatı yapılmıştır. Transannüler patch ile sağ ventrikül çıkış yolu rekonstrüksiyonu yapılan 2 hasta ve perikard grefti ile oluşturulan monokusp pulmoner kapak takılan bir hasta postoperatif 1-4.5 yıldır iyi durumda izlenmektedir. Koroner anomali nedeniyle sağ ventrikül ve pulmoner arter arasına ekstrakardiyak valvsiz conduit konan 12 hasta erken postoperatif dönemde kaybedilmiştir. PKYS'da tedavi yaklaşımımız, ilk 18 ayda spontan düzelme olasılığı gözönüne alınarak hastaların yoğun tıbbi tedavi ile izlenmeleri, bu dönemi atlatanlara elektif koşullarda tercihan valvli tam düzeltme yapılmasıdır. Süt çocukluğu döneminde ağır solunum güçlüğü olan hastalarda erken cerrahi girişim planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner kapak yokluğu sendromu, iki-boyutlu renkli Doppler ekokardiyografi, tam düzeltme ameliyatıAbsent Pulmonary Valve Syndrome: Analysis of 15 Patients
Gül Sağın SAYLAM1, Ayşe SARIOĞLU1, Resmiye BEŞİKÇİ1, Gülhis BATMAZ1, Y.Barbaros KINOĞLU1, Tayyar SARIOĞLU1Absent pulmonary valve syndrome (APVS) is a rare congenital cardiac malformation characterized by a rudimentary or dysplastic pulmonary valve, ancurysmal dilatation of the main and proximal branch pulmonary arteries. This study reports our experience with 15 patients with absent pulmonary valve syndrome seen in our department between 1988 and 1995. 4 girls and 11 boys aged 2 days-17 years (mean 2.5±5.0 years, median 6 days) were retrospectively analyzed regarding their symptoms, physical findings, ECG, chest x-ray, echocardiographic features, clinical course and management. 2 patients had isolared APVS and 13 patients had Fallot's tetralogy with absent pulmonary valve (TOF-APVS). Diagnosis was made by two-dimensional and colour flow Doppler echocardiography in each case; preoperative cardiac catheterisation and angiography was performed in 3 patients. The follow-up period in 14 patients ranged from 2 months to 7.5 years (mean 2.1±2.1 years), one patient was lost to follow-up. In 12 patients with TOF-ARVS, cyanosis and respiratory symptoms due to infection and bronchial compression by the massively dilated pulmonary arteries developed in early infancy. In 2 of these patients, spontaneous relief of symptoms was noted after 18 months of age. 3 patients, two of whom had isolated APVS, remained free of respiratory symptoms until Iate childhood. 5 patients with TOF-APVS underwent a total correction operation at the age of 2 months- 17 years. Right ventricular outflow tract reconstruction using a transannular patch was performed in 2 patients, and a hand-made monocusp perkardial pulmonary valve was inserted in one; these 3 patients are clinically well 1-4.5 years after the operation. In 2 patients with anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the right coronary artery, an extracardiac valveless conduit was placed between the right ventricle and the pulonary artery; both died in the early postoperative period. Our current approach to the management of APVS is to give intensive medical therapy to symptomatic infants, and to delay surgical correction for at least until 18 months, since spontaneous relief of symptoms may occur during this period. Those who survive infancy should undergo elective repair preferably with the in sertion of a pulmonary valve. Early surgical intervention should be considered in infants who fail to respond to medical management.
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |