Çocukluk Çağı Sistemik Lupus Eritematozusda Libman-Sacks Endokarditi ve Asandan Aortada Anevrizmatik Dilatasyon: Olgu Sunumu*
Ahmet ÇELEBİ1, Özgür KASAPÇOPUR1, Levent SALTIK2, Gülhis BATMAZ1, Gülay AHUNBAY1, Nil ARISOY11istanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji ve Romatoloji Bilim Dalı,İstanbul2istanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü Pediatrik Kardiyoloji Bölümü,İstanbul
Sistemik lupus eritematozusun (SLE) en spesifik kalp bulgusu noninfektif valvüler vejetasyonlarla karakterize Libman-Sacks endokarditidir. Pediatrik lupusda Libman-Sacks endokarditi nadir olarak bildirilmiştir. Ayrıca bu olguda saptadığımız asandan aortada anevrizmatik dilatasyon SLE'de bildiğimiz kadarıyla daha önceleri bildirilmemiştir. Semptom ve bulguları 4 yaşında başlayan, 6 yaşından beri Pediatrik Romatoloji bölümünde SLE tanısıyla izlenmekte olan, apeksde duyulan üfürüm nedeniyle kardiyolojik olarak değerlendirilen 14 yaşındaki kız hastanın ekokardiografisinde mitral kapak anterior yaprakçıkta kalınlaşma ve hiperekojen vejetasyon, hafif mitral yetersizliği; aort kapağında kalınlaşma, vejetasyon ve hafif derecede yetersizlik saptandı. Ayrıca aort kapağı stenotik olmadığı halde asandan aortada anevrizmatik genişleme belirlendi. Bu vasküler komplikasyonun hipertansiyon öncesi dönemde gelişmiş olması, SLE'a bağlı arteryel bağ dokusunun tutulması ile ilgili olabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: Asandan aortada anevrizmatik dilatasyon, Libman-Sacks endokartiti, pediatrik lupus, sistemik lupus eritematozu,Libman - Sacks Endocarditis and Aneurysmatic Dilatation of the Ascending Aorta in Systemic Lupus Erythematosus of Childhood: Case Report*
Ahmet ÇELEBİ1, Özgür KASAPÇOPUR1, Levent SALTIK2, Gülhis BATMAZ1, Gülay AHUNBAY1, Nil ARISOY112
erythematosus (SLE) is Libman-Sacks endocarditis characterised with noninfective valvular vegetations. Libman-Sacks endocarditis has been reported ve:ry rarely in paediatric lupus and as well as we know it has not been reported aneurysmatic dilatation of ascending aorta in SLE of children. 14 year-old giirl, whose symptoms and signs had begun at 4 years and she has been followed by the Paediatıric Rheumatology unit since 6 years-old, was referred to the Paediatric Cardiology unit for cardiac murmur. Echocardiographic evaluation was revealed valvular thickening and echodense vegetation on anterior leaflet of mitral valve with mild regurgitation, and valvular thickening and vegetation on right coroner cusp of the aortic valve with mild regurgitation. Additionally there was aneurysmatic dilatation of the ascending aorta without aortic stenosis. It is suggested that this vascular complication may be caused by the involvement of connective tissue of the vessel since she had not been hypertensive at ıthe time discovered the aneurism of ascending aorta.
Keywords: Systemic Aneurysmatic dilatation of ascending aorta, Libman-Sacks Endocardiıtis, systemic lupus erythematosus, pediatric Lupus| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |