Talasemi intermedialı bir hastada kalıcı atriyal felç ve idiyoventriküler ritim

Heper, Gülümser; Özensoy, Uğur; Korkmaz, Mehmet Emin

Gülümser Heper¹, Uğur Özensoy², Mehmet Emin Korkmaz³

¹Ankara Etlik İhtisas Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Ankara, Türkiye
²Kocaeli Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Kocaeli, Türkiye
³Güven Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Ankara, Türkiye

Bu yazıda, 30 yıl önce talasemi intermedia tanısı konan ve sağ kalp yetersizliği gelişen 57 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın kısa süre demir tedavisi gördüğü, ancak hiç kan transfüzyonu yapılmadığı öğrenildi. Hemoglobin düzeyi 7.1 gr/dl, hematokrit 22.7% idi. Beyaz küre ve platelet sayısı ve serum demir düzeyi normaldi. Elektrokardiyogramda, yavaş hızlı atriyal fibrilasyon olarak düşünülen, 35/dk hızda dar QRS kompleksli ritim izlendi. Ekokardiyografide, sağ atriyum ve ventrikül genişlemesi, sağ ventrikül sistolik fonksiyonunda azalma, ileri derece triküspit yetersizliği ve hafif perikardiyal efüzyon saptandı. Elektrofizyolojik çalışmada sağ atriyumda elektriksel aktivite kaydedilemedi. Sağ atriyumun çeşitli bölgelerine yapılan uyarılara yanıt alınamadı ve sağ ventriküler pacing ile sağ atriyuma retrograt iletim gözlenmedi. His bölgesi kayıtlarında, farklı odaklardan köken alan ventriküler aktivitenin retrograt olarak His bölgesini aktive ettiği görüldü. Ventriküler ritim sırasında retrograt V-H iletim zamanı 95 msn ile değişiklik göstermedi. Retrograt nodal iletim yoktu. Hastaya VVIR kalp pili takıldı. Altı aylık takip sırasında hasta kendini iyi hissettiğini belirtti; fonksiyonel durumu NYHA sınıf II idi. Temel ritmi, 20/dk ile genişlemiş QRS aritmisi şeklindeydi. Bildiğimiz kadarıyla, sağ kalple sınırlı perikardiyal efüzyon ve sağ kalp yetersizliğinin eşlik ettiği atriyal elektriksel inaktivite, talasemik bozukluklarda ilk kez bildirilmektedir.

Anahtar Kelimeler:

Persistent atrial standstill and idioventricular rhythm in a patient with thalassemia intermedia

Gülümser Heper¹, Uğur Özensoy², Mehmet Emin Korkmaz³

¹Department of Cardiology, Ankara Etlik İhtisas Hospital, Ankara
²Deparment of Internal Medicine, Kocaeli Hospital, Kocaeli
³Department of Cardiology, Güven Hospital, Ankara

We present a 57-year old male patient with thalassemia intermedia and right heart failure. He had a 30-year history of anemia and short-term iron therapy without blood transfusion. Hemoglobin level was 7.1 g/dl and hematocrit was 22.7%. White blood-cell and platelet counts, and serum ferritin level were normal. Electrocardiography showed irregular narrow QRS bradyarrhythmia, suggesting slow atrial fibrillation at a mean rate of 35 beats/min. Echocardiographic examination revealed dilatation of the right atrium and ventricle, depressed systolic right ventricular function, advanced tricuspid regurgitation, and mild pericardial effusion. In the electrophysiologic study, no electrical activity was recorded in the right atrium. It was inexcitable at multiple sites and no retrograde conduction to the right atrium could be elicited by ventricular pacing. His bundle (HB) recording showed fixed retrograde HB activation with ventricular rhythm originating from different foci. Retrograde V-H conduction time during ventricular rhythm was 95 msec and did not change. There was no retrograde nodal conduction. A VVIR pacemaker was implanted. During a six-month follow-up, he felt well, his functional capacity was NYHA class II, and his basic rhythm was widened QRS arrhythmia with a rate of 20 beats/min. To the best of our knowledge, atrial electrical inactivity together with right-heart failure and pericarditis confined to the right heart chambers has hitherto not been reported in thalassemic disorders.

Keywords:

Gülümser Heper, Uğur Özensoy, Mehmet Emin Korkmaz. Persistent atrial standstill and idioventricular rhythm in a patient with thalassemia intermedia. . 2009; 37(4): 256-259

Sorumlu Yazar: Gülümser Heper, Türkiye