Supravalvüler Aort Stenozlu Dokuz Vakanın Değerlendirilmesi
Özlem M.BOSTAN1, Ergün ÇİL21Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa
Bu çalışmada 1994-1999 yılları arasında tanısı konulan supravalvüler aort stenoz'lu (SVAS) dokuz hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Altısı erkek, üçü kız olan hastaların, tanı konulduğunda yaşları 1-15 yaş (ortalama 6.4 ± 5.3 yaş) arasındaydı. Williams sendromlu SVAS hastalarında tanı konulma yaşı 4.8 ± 3.6 yıl, diğer SVAS hastalarında ise 8.5 ± 6.9 yıl idi. Erkek hastaların beşinde Williams sendromuna ait tipik klinik bulgular mevcutken, diğer dört hasta fenotip olarak normaldi. İki hastamızda birinci dereceden akrabalık mevcuttu (kardeş çocukları). Ekokardiyografik çalışmada darlık bölgesinde gradient 38-180 mmHg arasında, ortalama 95±45 mmHg olarak ölçüldü. Yedi hastaya yapılan kalp kateterizasyonu sonucu darlık bölgesindeki gradient ise 35-200 mmHg arasında, ortalama 98±50 mmHg olarak tespit edildi. Anjiokardiografide, yedi hastada supravalvüler bölgede kum saati şeklinde darlık görüldü. Beş hastaya cerrahi tedavi uygulandı. Hastalardan biri ameliyattan sonra erken dönemde kaybedildi. Diğer bir hastada ise, ameliyat sonrası izlemde aort gradientinin gittikçe artması üzerine tekrar kalp kateterizasyonu yapıldı ve 80 mmHg gradient ölçüldü. Aort stenozunun diğer tiplerine göre daha nadir olan SVAS, klinik olarak; Williams sendromunun eşlik ettiği vakalar, otozomal dominant geçiş gösteren ailesel vakalar ve sporadik vakalar olarak görülebilir. Her üç vaka şeklini içeren bu çalışmada, supravalvüler aort stenozunun bulguları, tanı konulma yaşı ve geç tanı alma nedenleri literatür gözden geçirilerek incelenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Supravalvüler aort stenozu, Williams sendromuEvaluation of Nine Cases with Supravalvular Aortic Stenosis
Özlem M.BOSTAN1, Ergün ÇİL212
In this study, nine patients with supravalvular aortic stenosis (SVAS) diagnosed between 1994 and 1999 were reviewed, retrospectively. Six of the cases were male and three female. The age of the patients ranged between 1 and 15 years (mean 6.4 ± 5.3 years) when SVAS was diagnosed. During the diagnosis, mean age of the SVAS patients with Williams syndrome was 4.8 ± 3.6 years, however in non Williams-SVAS patients was 8.5±6.9 years. Five of the male patients had Williams syndrome. The other patients had normal phenotype. Two patients were cousins. On echocardiographic examination, the mean systolic pressure gradient of SVAS was measured as 95±45 mmHg (38-180 mmHg). In seven patients who underwent cardiac catheterization and angiography, the mean systolic pressure gradient was measured as 98±50 mmHg (35-200 mmHg). The type of supraaortic stenosis was an hourglass type in all patients. Five patients with SVAS were operared on . Cardiac catheterization was planned in two patients diagnosed echocardiographically. One patient died postoperatively at the early period. In one patient who underwent operation, systolic pressure gradient increased gradually postoperatively. In this patient reoperation was planned. SVAS is the least common of the three types of fixed aortic stenosis. In the patients with SVAS may be in three forms: Williams syndrome, autosomal dominant familial trait and sporadic cases. The patients with SVAS were evaluated as clinically, age of diagnosis and the reasons of delayed diagnosis.
Keywords: Supravalvular aortic stenosis, Williams' syndrom| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |