Kalp tutulumu olan primer hiperoksalürili bir olguda patent duktus arteriyozusun eşlik ettiği non kompaksiyon kardiyomiyopati
Nurcan Arat1, Murat Akyıldız2, Gürkan Tellioğlu3, Yaman Tokat41Istanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Istanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3Şişli Florence Nightingale Hastanesi, Böbrek Nakli Ünitesi, İstanbul, Türkiye
4Şişli Florence Nightingale Hastanesi, Karaciğer Nakli Ünitesi, İstanbul, Türkiye
Primer hiperoksalüri kalp de dahil olmak üzere iç organlarda, kalsiyum oksalat birikimi ile sonuçlanan nadir görülen kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Bu yazıda, primer hiperoksalüri nedeniyle kombine karaciğer ve böbrek nakli planlanan 19 yaşında erkek hastada, non kompaksiyon kardiyomiyopatiyle birlikte patent duktus arteriyozusun eşlik ettiği hiperoksalürinin kalp tutulumu sunuldu. Patent duktus arteriyozus cerrahi olarak kapatılarak hastaya önce böbrek ve takiben karaciğer nakli başarıyla uygulandı. Hiperoksalüri ile birlikte hipertrofik kardiyomiyopati daha önce bildirilmiştir, ancak bizim olgumuzdaki gibi patent duktus arteriyozus ve non kompaksiyon kardiyomiyopati varlığı primer hiperoksalürili hastalarda bu olguyla ilk kez bildirilmektedir. Kalp tutulumu olan hiperoksalürili olguda kombine karaciğer ve böbrek nakli sonrasında üçüncü ayda kalp fonksiyonlarında iyileşme gözlendi. Primer hiperoksalüri, miyokartta artmış eko yoğunluğunun eşlik ettiği ventrikül hipertrofisinin ekokardiyografik ayırıcı tanısında dikkate alınması gereken bir klinik tablodur. Hiperoksalürili olgularda doğuştan gelen ek anomaliler klinik durumu zorlaştırabilir.
Anahtar Kelimeler: Doğumsal anomaliler, patent duktus arteriyozus; hiperoksalüri, birincil; böbrek transplantasyonu; karaciğer transplantasyonuCardiac involvement of primary hyperoxaluria accompanied by non-compaction cardiomyopathy and patent ductus arteriosus
Nurcan Arat1, Murat Akyıldız2, Gürkan Tellioğlu3, Yaman Tokat41Department of Cardiology, Istanbul Bilim University Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey2Department of Gastroenterology, Istanbul Bilim University Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey
3Department of Renal Transplantation, Sisli Florence Nightingale Hospital, Istanbul, Turkey
4Department of Liver Transplantation, Sisli Florence Nightingale Hospital, İstanbul, Turkey
Primary hyperoxaluria is a rare hereditary metabolic disorder resulting in accumulation of calcium oxalate in visceral organs, including the heart. We report a 19-year-old male with non- compaction cardiomyopathy combined with patent ductus arteriosus awaiting combined liver-kidney transplantation for primary hyperoxaluria. After surgical closure of the patent ductus arteriosus, the patient underwent a successful renal and subsequent liver transplantation. The presence of hypertrophic cardiomyopathy in hyperoxaluria patients has been reported before, but this is the first report of non-compaction myocardium with patent ductus arteriosus in a patient with primary hyperoxaluria. At the third month after combined liver and renal transplantation, improvement in cardiac functions were observed. Primary hyperoxaluria is a clinical entity to be taken into consideration in differential diagnosis of hypertrophied myocardium with high myocardial echocardiographic intensity. In cases of hyperoxaluria, additional congenital abnormalities may complicate the clinical picture.
Keywords: Congenital abnormalities, ductus arteriosus, patent; hyperoxaluria, primary; kidney transplantation; liver transplantationSorumlu Yazar: Nurcan Arat, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |