Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi ve Tedavi Yaklaşımları
Ertan ÖKMEN1, İzzet ERDİNLER1, Neşe ÇAM1Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, İstanbulAritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK) özellikle sağ ventrikül serbest duvarını tutan, miyokardın fibro-lipomatöz infiltrasyonu ve sol dal blok paternli tekralayıcı ventriküler taşikardi ile karakterize bir hastalıktır. Klinik belirtiler sağ ventrikülün yapısal, fonksiyonel anormallikleri ve ani ölüme kadar yol açabilen aritmilerden kaynaklanır. En sık ölüm nedeni ventriküler taşikardilerdir. Genç ani ölüm olgularının tekrar incelenmesi, ailelerinin taranmasıyla geniş bir klinik ve patolojik spektruma sahip olduğu ve ani ölüm etyolojisinde daha önemli bir yer aldığı saptanmıştır. Son yıllarda genetik alanında ilerlemelerin sonucu olarak hastalıktan sorumlu olan kromozom anormallikleri tespit edilmiştir. Hastalığın elektrokardiyografik, ekokardiyografik, magnetik resonans görüntüleme, sağ kalp kateterizasyonu, histo-patolojik özellikleri ve tanı kriteleri oldukça açık bir şekilde tanımlanmıştır. Hayat kalitesini iyileştirmek, ani ölümleri önleyerek yaşam süresini uzatabilmek amacıyla çeşitli tedavi yöntemleri denenmiş olmasına rağmen, ASVK tedavisinde tam kür elde etmek günümüz tedavileri ile mümkün görünmemektedir. Ventriküler taşikardi ve ani ölümleri engellemek için sağ ventrikül tutulum derecesi ve hastalığın ciddiyetine göre farmakolojik tedavi ve cerrahi, ablasyon, takılabilir kardiyoverter defibrilatör (TKD) uygulaması gibi farmakolojik olmayan tedavi yöntemleri kullanılmıştır. ASVK'nin progresif bir hastalık olması ve medikal, cerrahi ve ablasyon tedavileri ile yüksek tekrarlama oranı nedeni ile ICD uygulaması ventriküler taşikardi ve ani ölümleri önlemede gelecekte daha önemli rol oynayacaktır. Bu derlemenin amacı hastalığın klinik bulgularını, son zamanlarda tanımlanan genetik özelliklerini, tanı, prognoz ve yeni tedavi yaklaşımlarını gözden geçirmektir
Anahtar Kelimeler: Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi.Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Therapeutical Approaches
Ertan ÖKMEN1, İzzet ERDİNLER1, Neşe ÇAM1Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is characterized by fibro-lipomatous infiltration of right ventricular free wall and ventricular tachycardia with left bundle branch block morphology in young adults. Clinical manifestations include structural and functional abnormalities of right ventricle and arrhythmias leading to sudden death. The most common cause of death is ventricular tachycardia. Retrospective evaluation of young sudden deaths and screening of their families have revealed that ARVC has wide clinical and pathologic spectrum and more important place in the etiology of sudden death. Recently as a result of advances in genetic technology, chromosomal abnormalities responsible for disease were identified. Electrocardiographic, echocardiographic, magnetic resonance imaging and right heart catheterization features and diagnostic criteria of the disease are well defined. Although a lot of therapeutical implications have been used to improve survival and to provide a better quality of life, it seems impossible to have cure with today's therapeutical modalities. According to the severity and the extent of right ventricular disease, pharmacological and non-pharmacological therapies including surgery, radiofrequency ablation and implantable cardioverter defibrillators (ICD) have been used to prevent ventricular tachycardia and sudden death in patients with ARVC. Since ARVC is a progressive disease and has a high recurrence rate with medical, surgical and ablation therapies, ICD implantation will play more important role in preventing of ventricular tachycardia and sudden death in the future. The purpose of this article is to review the clinical manifestations, recently defined genetic aspects, diagnosis, prognosis and new treatment modalites of ARVC.
Keywords: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |