Hipoalfalipoproteinemiye Bağlı Sol Ana Koroner Arter Tam Tıkanıklığı Saptanan 17 Yaşındaki Bayan Olgu Sunumu
Y.M.Kemal EROL1, Y.Engin BOZKURT1, Y.Mahmut AÇIKEL1, Sebahattin ATEŞAL1Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, ErzurumYüksek dansiteli lipoprotein (HDL-K) düzeyi düşüklüğü ile koroner arter hastalığı (KAH) riski arasında ters yönlü ilişki mevcuttur. Aşırı derecede düşük HDL-K düzeyleri ile karakterize olan bazı hipoalfalipoproteinemi formları erken KAH gelişimi ile ilişkilidir. Bu makalede 17 yaşında akut miyokard infarktüsü geçiren ve sol ana koroner arter (LMCA) tam tıkanıklığı saptanan bayan olgu sunulmuştur. Başarılı koroner anjiyoplasti ve stent uygulaması ile akım sağlanan hasta, kalp yetersizliğinden 4üncü ayda kaybedildi. Ateroskleroz dışında hiçbir KAH sebebi saptanmadı. Hasta oldukça düşük HDL-K' düzeyine sahipti, LDL-K ve trigliserid düzeyleri normaldi (HDL-K 2 mg/dL, LDL-K 92 mg/dL, total kolesterol 130 mg/dL, trigliserid 180 mg/dL). Ailesinde düşük HDL-K düzeyi saptanmaması olguda primer hipoalfalipoproteinemi olduğunu düşündürmektedir. Kromozomal analiz yapılamamasına rağmen hipoalfalipoproteinemilerin diğer formlarında KAH görülmediği için, bu olguda apo A1 gen düzenlenme bozukluğu, Apo-A1ZAVALLA (Leu159ÆPro) and Apo-A1PISA (Leu141ÆArg) gibi spesifik bir nokta mutasyonu veya frameshift mutasyona bağlı primer hipoalfalipoproteinemi olabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: Koroller ateroskleroz, hipoalfalipoproteinemiLeft Main Coronary Artery Disease Due to Primary Hypoalphalipoproteinemia in a 17-Year-Old Female
Y.M.Kemal EROL1, Y.Engin BOZKURT1, Y.Mahmut AÇIKEL1, Sebahattin ATEŞAL1Low high density lipoprotein (HDL-C) levels are inversely related to risk for coronary artery disease (CAD). Some forms of hypoalphalipoproteinemias characterized by extremely low levels of serum HDL are associated with premature CAD. We report a 17-year-old female with acute myocardial infarction associated with total occlusion of the left main coronary artery at coronary angiography. A successful angioplasty and stenting was performed and flow was restored. She died 4 months after miyocardial infarction due to heart failure. No cause of CAD, besides atherosclerosis, was determined, in that case. She had extremly low levels of serum HDL-C and normal LDL-C, triglycerides (HDL-C: 2 mg/dL, LDL-C: 92 mg/dL, total cholesterol: 130 mg/dL, triglycerides: 180 mg/dL). The absence of low levels of HDL-C in her family members suggested that she might have primary hypoalphalipoproteinemia. Although we could not perform genetic analysis, we think she might have apo AI gene disarrengement, apo AI frameshift mutation or specific Apo-A1 point mutation like Apo-A1ZAVALLA (Leu159ÆPro ) and Apo-A1PISA (Leu141ÆArg) because the other forms of hypo-alphalipoproteinemias are not associated with CAD.
Keywords: Coronary atherosclerosis, hypoalphalipoproteinemia| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |