İşitme Engeli Çocuklarda İdiopatik Uzun QT Sendromu Sıklığı
Burhan ÖCAL1, Ayten İMAMOĞLU1, Semra ATALAY1, Muharrem GÜLDAL1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, AnkaraUzun QT sendromu, QT intervalinde uzama, ventriküler takiaritmiye bağlı senkop ve ani ölümler ile karakterize bir hastalıktır. İlk defa Jervell ve Lange Nielsen hastalığın bir formunun sağırlık ile birlikteliğini tanımlamışlardır. Biz çalışmamızda; yaşları 6-19 arasında değişen, 112'si kız, 238'i erkek, toplam 350 işitme engelli çocukta uzun QT sendromu sıklığını araştırdık. Bu olgularda elektrokardiyografi çekilerek Bazzet formulüne göre düzeltilmiş QT (QTc) hesaplandı. QTc>440 msn.saptanan 8 olgu, kardiyak muayene, EKG kontrolü (3 kez), ekokardiyografi, Holter monitorizasyon ve egzersiz testi ile değerlendirildi. Ayrıca bu olguların aileleri; senkop, ani ölüm öyküsü, sağırlık ve QT intervalleri açısından incelendi. 14 ve 15 yaşlarındaki 2 kız olguda Schwartz tanı kriterlerine göre uzun QT sendromu saptandı. Bu olgulardan ilkine 2 major (QTc intervalinde uzama (483 msn.) ve senkop öyküsü) ve 1 minör bulgu (sağırlık), diğerine ise 2 major (QTc intervalinde uzama (613 msn.) ve ailede uzun LQTS'lu birey) ve 1 minör bulgu (sağırlık) ile tanı konuldu. Bu iki olgumuza profilaktik beta bloker tedavisi başlandı. Çalışma grubumuzda Uzun QT sendromu sıklığı % 0.57 olarak bulundu. Olgularımızın aile incelemesinde ise 4 bireyde daha asemptomatik QT uzaması olduğu belirlendi. Senkop ve konvulziyon tanımlayan, özellikle sağırlığı olan hastalarda Uzun QT sendromu düşünülmeli ve QTc intervali dikkatle değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Uzun QT sendromu, işitme engelli çocuklarIncidence of İdiopathic Long QT Syndrome in Children With Congenital Deafness
Burhan ÖCAL1, Ayten İMAMOĞLU1, Semra ATALAY1, Muharrem GÜLDAL1Long QT syndrome is characterized by a prolongation in the QT interval, associated with a high risk for syncope and sudden death. Jervell and Lange-Nielsen had initially deseribed it in association with congenital deafness. We have investigated the incidence of this syndrome in a school for deaf children; 350 children w ith an age range of 6-19 were evaluated by ECG. Corrected QT interval was calculated by Bazett's formula. Eight children with a QTc interval greater than 0.44 see were further studied: Cardiac examination, repeated ECGs (3 times), Rolter monitoring, echocardiography and exercise tests were performed for these 8 children. The families were assessed in regard to a history of syncope and deafness, as well as a lengthened QTc interval. Two girls, aged 14 and 15, were diagnosed to have long QT syndrome according to Schwartz criteria (0.57 % among the 350 children). The first case had two major (QTc=483 see and history of syncopal attack) plus one minor criteria (congenital deafness), the second girl had two major (QTc= 613 see and family members with LQTS) plus one minor criteria (congenital deafness). Prophylactic beta bloeker therapy was started. This syndrome should be sought for in children with syncope or a family history of it, especially in children w ith loss of hearing.
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |