Gizli tip 1 konjenital uzun QT sendromunda epinefrin provokasyon testinin önemi
Adem Atici1, Ramazan Asoğlu2, Hasan Ali Barman3, Irfan Sahin41İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul2Adiyaman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastahanesi, Kardiyoloji Bolumu, Adıyaman
3Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
4Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
Konjenital uzun QT sendromu (UQTS) çocuklarda ve genç erişkinlerde ani kardiyak ölüm insidansı ile ilişkili genetik bir kanalopatidir. QT aralığı uzaması elektrokardiyografide (EKG) ana bulgudur, ancak eksik penetrasyon nedeniyle UQTS hastaların yaklaşık %40’ında normal QT aralığı görülür. UQTS’li hastalarda EKG’de normal QT aralığı gizli UQTS olarak bilinmektedir. Epinefrin provokasyon testi gizli UQTS tanısında yardımcı olabilir. Bu olgu serisinde EKG’de normal QT ve düzeltilmiş QT aralıkları olan ve ailesinde ani kalp ölümü öyküsü olan üç bireyde gizli UQTS tanısı için epinefrin provokasyon testi kullanıldı.
Anahtar Kelimeler: Gizli uzun QT sendromu, epinefrin provokasyon testi; ani ölüm.The importance of the epinephrine provocation test for the hidden type-1 congenital long QT syndrome
Adem Atici1, Ramazan Asoğlu2, Hasan Ali Barman3, Irfan Sahin41Department of Cardiology, İstanbul Medeniyet University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey2Department of Cardiology, Adıyaman University Training and Research Hospital, Adıyaman, Turkey
3Department of Cardiology, Okmeydanı Training ünd Research Hospital, İstanbul, Turkey
4Department of Cardiology, Bağcılar Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
Congenital long QT syndrome (LQTS) is a genetic channelopathy associated with a high incidence of sudden cardiac death in children and young adults. QT interval prolongation is typically the primary finding on the electrocardiography (ECG) recordings, but a normal QT interval may be seen in as many as 40% of patients with LQTS due to incomplete penetrance. A normal QT interval on ECG in patients with LQTS is known as hidden LQTS. An epinephrine provocation test can help in the diagnosis of hidden LQTS. This case report describes the use of an epinephrine provocation test to diagnose hidden LQTS in 3 patients who had normal QT interval and corrected QT interval on ECG and a family history of sudden cardiac death.
Keywords: Hidden long QT syndrome, epinephrine provocation test; sudden deathSorumlu Yazar: Ramazan Asoğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |