Asemptomatik bir eriflkinde büyük arterlerin transpozisyonu ve çift girimli sol ventrikül
Mehmet Güngör Kaya1, Murat Tulmaç2, Nihat Şen2, Yusuf Tavil21Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji, Kayseri Bölümü, Kayseri2Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Bölümü, Ankara
Çift girimli sol ventrikül, sol ve sağ atriumdan gelen tüm kan akımının atriyoventriküler kapaklar aracılığıyla doğrudan tek ventrikül - sol ventriküle taşınması ile karakterize konjenital kalp hastalığıdır. Tüm doğumsal kalp defektlerinin %1’ni oluşturur. Erken yaşta cerrahi olarak opere edilmeyen hastalarda prognoz genellikle kötüdür. Literatürde opere edilmeden 6. dekata ulaşabilen nadir vakalar bildirilmektedir.
Otuz dört yaşında kadın hasta çarpıntı şikayeti ile başvurdu. Fonksiyonel kapasitesi NYHA’ a göre sınıf I idi. Fizik muayenede tüm odaklarda 3-4/6° sistolik üfürüm duyuldu ve thrill alındı. Kan basıncı 110 / 66 mmHg, nabız 80 / dk ritmikti. Hemoglobinin 17.1 g/dl olması dışında hematolojik veya biyokimyasal bir anormallik yoktu. Telegrafide kardiotorasik oran artmıştı. EKG’de sinüs ritmi ve nonspesifik intraventriküler ileti gecikmesi saptandı. Transtorasik Ekokardiografi’de her iki atriumun aynı hizada, rudimenter bir septumla hipoplastik sağ ventrikülden ayrılan, fonksiyonel tek bir ventrikül oluşturan boşluğa açıldığı tespit edildi.Tek ventrikülün transpoze olmuş, önde aort ve arkada pulmoner artere boşaldığı izlendi(Figür 1,2). Pulmoner arter çıkış yolunda 68 mmHg ’e ulaşan gradient ve subvalvuler hipertrofik band saptandı. Aort çıkış yolu normaldi. Olgu çift girimli sol ventrikül, rudimenter sağ ventrikül, pulmoner darlık ve büyük damarların transpozisyonu olarak değerlendirildi. İleri yaşa gelebilmesinde pulmoner darlık olması ve pulmoner hipertansiyonun gelişmemesi olarak düşünüldü. Holter monitörizasyonda; 2 defa couplet, 26 defa trigemine yapan orta sıklıkla monomorfik VES saptandı ve medikal takip kararı alınan hastaya B bloker tedavisi başlandı.
Cerrahi olarak düzeltilmemiş ileri yaşa kadar gelebilen çift girimli sol ventrikül vakalarının nadir olması nedeni ile takdimi uygun bulundu.
Double-inlet left ventricle with transposition of great arteries in an asymptomatic adult
Mehmet Güngör Kaya1, Murat Tulmaç2, Nihat Şen2, Yusuf Tavil21Department of Cardiology, Medicine Faculty of Erciyes University, Kayseri, Turkey2Department of Cardiology, Medicine Faculty of Gazi University, Ankara, Turkey
Double-inlet left ventricle is a congenital heart disease characterized with a single ventricle receiving the whole blood from both atria via AV valves. Prognosis is usually poor unless early surgical correction is done. Rarely, cases of patients reaching the sixth decade have been reported.
34-year-old women admitted with palpitation. The physical examination revealed IV/VI systolic murmur with thrill over the entire precordium. Increased cardiothoracic ratio was seen in the telecardiogram. ECG revealed sinusal rhythm. Transthoracic echocardiography showed that both atria were connected at the same level to a chamber forming the morphologic left ventricle (MLV), which was seperated from the hypoplastic right ventricle via a rudimentary septum with large VSD. This MLV was connected to the transposed anteriorly located aorta and to the posteriorly located pulmonary artery. The atrioventricular valves were connected to the MLV (Figure 1,2). There was a subvalvular hypertrophic band leading to a 68-mmHg maximum systolic gradient in pulmonary outflow tract. The diagnosis was double inlet left ventricle with rudimentary right ventricle, transposition of the great arteries and subvalvular pulmonary stenosis. Subvalvular pulmonary stenosis probably prevented pulmonary hypertension providing a favorable survival. Holter monitorization revealed monomorphic ventricular extrasystoles with 2 couplets and 26 triplets. Beta-blocker medication was the final decision for her treatment.
This case deserves submission as being a patient reaching adulthood free of symptoms with nonoperated double-inlet left ventricle.
Sorumlu Yazar: Mehmet Güngör Kaya, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |