Pulmoner hipertansiyon ile komplike olan tip 1 nörofibromatozis: Olgu sunumu
Murathan Küçük1, Can Ramazan Öncel2, Mustafa Uçar3, Aytül Belgi Yıldırım11Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Antalya2Bucak Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Burdur
3Akhisar Mustafa Kirazoğlu Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Manisa
Nörofibromatozis tip 1 (NF1), tümör süpresor nörofibromini kodlayan NF1 geninde mutasyonların sonucu ortaya çıkan nadir bir genetik hastalıktır. Prekapiller pulmoner hipertansiyon, ileri parankimal akciğer hastalığı olan hastalarda tanımlanmış olup, hastalığın seyrini olumsuz etkileyebilir. Bu yazıda pulmoner hipertansiyon ile komplike olmuş bir nörofibromatosis hastası sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis, pulmoner arteryel hipertansiyon, vazoreaktivite testi.Type 1 neurofibromatosis complicated by pulmonary arterial hypertension: a case report
Murathan Küçük1, Can Ramazan Öncel2, Mustafa Uçar3, Aytül Belgi Yıldırım11Department of Cardiology, Akdeniz University Faculty of Medicine, Antalya, Turkey2Department of Cardiology, Bucak State Hospital, Burdur, Turkey
3Department of Cardiology, Akhisar Mustafa Kirazoğlu State Hospital, Manisa, Turkey
Neurofibromatosis type I (NF1) is a rare genetic disease caused by mutations in the NF1 gene, which encodes the tumor suppressor neurofibromin. Precapillary pulmonary hypertension is a severe complication of NF1, initially described in patients with advanced parenchymal lung disease, which may complicate the course of NF1. Presently described is a case of neurofibromatosis complicated by pulmonary hypertension.
Keywords: Neurofibromatosis, pulmonary arterial hypertension, vasoreactivity test.Sorumlu Yazar: Can Ramazan Öncel, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |