Tam interventriküler septal defektli erişkin bir hastada geç saptanan süngerimsi miyokart
Merita Emini, Hamza Selmani, Gani BajraktariDepartment of Cardiology, University Clinical Center of Kosova, Prishtina, KosovoVentrikül miyokardında süngerimsi yapı (noncompaction) kardiyomiyopati gelişimine yol açan morfogenetik bir anomalidir. Başka doğumsal anomalilerle birlikteliği sıktır. Süngerimsi miyokardın yaygın klinik bulguları kalp yetersizliği semptomları, ventrikül taşiaritmileri ve tromboembolik olaylardır. Bu durumun ekokardiyografik tablosu oldukça özgün olmasına karşın, atlandığı olgular da olmaktadır. Bu yazıda, çocukluğundan beri interventriküler septal defekt ya da interventriküler septumun apikal kısmının güdük kalmasıyla karakterize büyümüş “tek ventrikül” tanısıyla takip edilmekte olan 27 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın son ekokardiyografik incelemesinde, belirgin trabeküller ve bu trabeküllerin arasında kalan derin girintilerle karakterize süngerimsi miyokart saptandı. Bu olgudan çıkarılması gereken ders, kardiyologların, süngerimsi miyokart da dahil olmak üzere, eşlik eden doğuştan anomalilerin saptanması konusunda daha fazla sabırlı olmaları gerektiğidir; çünkü, bu durumlar hastaların klinik ve prognostik sonuçlarını etkilemektedir.
Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, ekokardiyografi, kalp defekti, doğuştan; kalp ventrikülü; miyokart/patoloji.Late detection of noncompaction of the myocardium in an adult with complete interventricular septal defect
Merita Emini, Hamza Selmani, Gani BajraktariDepartment of Cardiology, University Clinical Center of Kosova, Prishtina, KosovoNoncompaction of the ventricular myocardium (NVM) is a morphogenetic anomaly that leads to the development of cardiomyopathy. It is often associated with other congenital cardiac malformations. Common clinical presentations of NVM involve heart failure symptoms, ventricular tachyarrhythmias, and thromboembolic events. Although the peculiar echocardiographic picture is characteristic for this entity, it may often be misdiagnosed. In this case report, we describe a 27-year-old man who had been followed-up since childhood, with the diagnosis of interventricular septal defect or enlarged “single ventricle” with a very small rudiment of the apical part of the interventricular septum. On his last echocardiographic examination, NVM was detected with heavy trabeculations and intertrabecular recesses. This case suggests that physicians should be more patient to detect other congenital abnormalities including NVM, which may influence the clinical and prognostic outcome of these patients.
Keywords: Cardiomyopathies, echocardiography, heart defects, congenital; heart ventricles; myocardium/pathology.Sorumlu Yazar: Gani Bajraktari, Kosovo
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |