. 1995; 23(4): 295-298 | |||
Kearns-Sayre Sendromu OlgusuÇetin AYDIN1, Mustafa TAHTASIZ1, Serdar BAYATA1, Nursen POSTACI1, Murat YEŞİL1Atatürk Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İzmirKearns-Sayre Sendromu (KSS) ilerleyici kardiyak ileti sistemi bozukluğu, iki taraflı göz kapağı düşüklüğü ve kronik eksternal oftalmopleji, göz dibinde anormal dejeneratif pigmentasyon ile giden ve nöromusküler hastalıklar grubunda değerlendirilen bir mitokondriyal miyopatidir. Senkop ile başvuran ve EKG'sinde değişen derecede AV blok ile birlikte sol ön hemiblok ve sağ dal bloğu bulunan hastada bu sendrom saptanarak kalıcı paemaker takıldı. Anahtar Kelimeler: Keanıs-Sayre sendromu, AV ileti bozukluğuKearns-Sayre Syndrome: A case reportÇetin AYDIN1, Mustafa TAHTASIZ1, Serdar BAYATA1, Nursen POSTACI1, Murat YEŞİL1A case of Kearns-Sayre syndrome, a mitochondrial myopathy characterised by bilateral ptosis, chronic progressive external ophthalmoplegia, abnormal retinal pigmentation and cardiac conduction defects, was reported. The 22-year-old female patient was admitted to the hospital because of syncopal attack due to a highdegree AV block. Kearns-Sayre syndrome was diagnosed in her by clinical and laboratory examination. A permanent VVI pacemaker was implanted to the patient. Keywords: Kearns-Sayre syndrome, AV conduction disordersÇetin AYDIN, Mustafa TAHTASIZ, Serdar BAYATA, Nursen POSTACI, Murat YEŞİL. Kearns-Sayre Syndrome: A case report. . 1995; 23(4): 295-298 |
|