Nörofibromatoz tip 1 ve kalple ilgili bulgular
Faruk İncecik1, Özlem M Hergüner1, Sevcan Alınç-erdem2, Şakir Altunbaşak11Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Balcalı Hastanesi, Pediatrik Nöroloji Bölümü,Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Balcalı Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Adana
Amaç: Nörofibromatoz tip 1’de (NF1) rastlanan kalp damar sistemi bozuklukları hipertansiyon, doğumsal kalp hastalığı ve hipertrofik kardiyomiyopatidir. Bu çalışmanın amacı NF1’li hastalarda kalple ilgili bozuklukları değerlendirmektir.
Yöntemler: Nörofibromatoz tip 1’li 65 hasta (ortalama yaş 9±4.48 yıl) geriye dönük olarak incelendi. Tüm hastalara elektrokardiyografi ve ekokardiyografi yapıldı.
Bulgular: Kalple ilgili bozukluklar 65 hastanın 11’inde (%15.3) bulundu. Beş hastada mitral kapak yetersizliği, iki hastada sekundum tip atriyal septal defekt, bir hastada pulmoner kapak darlığı, bir hastada ventriküler septal defekt, bir hastada triküspit kapak yetersizliği ve bir hastada aort kapak yetersizliği mevcuttu.
Sonuç: Kalple ilgili bozukluklar, uzun süreli hemodinamik sorunlara neden olabileceğinden erken tanınmalıdır. Bu nedenle, NF1’li herhangi bir hastaya tanı anında ve düzenli aralıklarla kalp değerlendirmesi zorunludur.
Neurofibromatosis type 1 and cardiac manifestations
Faruk İncecik1, Özlem M Hergüner1, Sevcan Alınç-erdem2, Şakir Altunbaşak11Department of Pediatric Neurology, Çukurova University Faculty of Medicine, Balcali Hospital, Adana2Department of Pediatric Cardiology, Çukurova University Faculty of Medicine, Balcali Hospital, Adana
Objective: Cardiac manifestations of neurofibromatosis type 1 (NF1) may include hypertension, congenital heart disease, and hypertrophic cardiomyopathy. The aim of this study was to evaluate cardiac abnormalities in patients with NF1.
Methods: Sixty-five NF1 patients (mean age: 9±4.48 years) were retrospectively studied. Standard electrocardiography and echocardiography were performed in all patients.
Results: Cardiac abnormalities were found in 11 of the 65 patients (15.3%). Five patients had mitral valve regurgitation, 2 patients had secundum atrial septal defect, 1 patient had pulmonary valvular stenosis, 1 patient had ventricular septal defect, 1 patient had tricuspid valve regurgitation, and 1 patient had aortic valve regurgitation.
Conclusion: Cardiac abnormalities have potential long-term hemodynamic consequences that justify an early diagnosis. Thus, for any patient with NF1, a cardiologic assessment is mandatory at the time of diagnosis and with regular follow-up intervals.
Sorumlu Yazar: Faruk İncecik, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |