Pediyatrik pulmoner hipertansiyon

Ivy, D. Dunbar; Abman, Steven H.; Barst, Robyn J.; Berger, Rolf M. F.; Bonnet, Damien; Fleming, Thomas R.; Haworth, Sheila G.; Raj, J. Usha; Rosenzweig, Erika B.; Neick, Ingram Schulze; Steinhorn, Robin H.; Beghetti, Maurice

D. Dunbar Ivy¹, Steven H. Abman², Robyn J. Barst³, Rolf M. F. Berger⁴, Damien Bonnet⁵, Thomas R. Fleming⁶, Sheila G. Haworth⁷, J. Usha Raj⁸, Erika B. Rosenzweig³, Ingram Schulze Neick⁷, Robin H. Steinhorn⁹, Maurice Beghetti¹⁰

¹Kolorado Çocuk Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi, Kolorado Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aurora, Kolorado, ABD
²Kolorado Çocuk Hastanesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları, Kolorado Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aurora, Kolorado, ABD
³Columbia Üniversitesi, Doktor ve Cerrahlar Koleji, New York, New York, ABD
⁴Konjenital Kalp Hastalıkları Merkezi, Çocuk Kardiyolojisi, Beatrix Çocuk Hastanesi, Groningen Üniversitesi, Groningen Üniversitesi Tıp Merkezi, Groningen, Hollanda
⁵Necker Hasta Çocuk Hastanesi, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (APHP), Çocuk Kardiyolojisi, Paris Dekart Üniversitesi, Paris, Fransa
⁶Washington Üniversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Seattle, Washington, ABD
⁷Büyük Ormond Caddesi Hastanesi, Londra, İngiltere
⁸Chicago İllinois Üniversitesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Chicago, Illinois, ABD
⁹Kaliforniya Üniversitesi Davis Çocuk Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, Davis, Kaliforniya, ABD
¹⁰Üniversite Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Birimi, Cenevre, İsviçre

Pulmoner hipertansiyon (PH) yenidoğanlarda, süt çocuklarında ve çocuklarda belirgin morbidite ve mortalite ile ilişkili nadir bir hastalıktır. Pediyatrik hastaların büyük çoğunluğunda, PH idiyopatiktir veya doğumsal kalp hastalığı ile ilişkilidir; nadir olarak bağ dokusu hastalığı veya tromboembolik hastalık gibi diğer durumlarla ilişkilidir. Hollanda’dan gelen insidans verileri yıllık insidansı göz önüne sermektedir ve her milyon çocuk için yıllık insidans ve nokta prevalansı sırasıyla idiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu için 0,7 ve 4,4; ve doğumsal kalp hastalıkları (DKH) ile ilişkili pulmoner arter hipertansiyonu için 2,2 ve 15,6’dır. Güncellenmiş PH Nice sınıflaması daha derinlemesine DKH’yı dahil etmiş ve yenidoğanın persistan PH ve bronkopulmoner displazi ve doğumsal diyafragmatik herni gibi gelişimsel akciğer hastalıklarına vurgu yapmıştır. Pediyatrik PH yönetimi halen güçlüğünü sürdürmektedir; çünkü tedavi kararları büyük ölçüde kanıta dayalı erişkin çalışmalarına ve pediyatrik uzmanların klinik tecrübelerine dayanmaktadır. (J Am Coll Cardiol 2013;62: D117–26) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation).

Anahtar Kelimeler:

Pediatric pulmonary hypertension

¹Colorado Children's Hospital, Pediatric Cardiology, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado, USA
²Colorado Children's Hospital, Pediatric Pulmonology, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado, USA
³Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York, USA
⁴Congenital Heart Disease Center, Pediatric Cardiology, Beatrix Children's Hospital, University of Groningen, Groningen University Medical Centre, Groningen, The Netherlands
⁵Necker Sick Children's Hospital, Centre de Référence malformations Cardiaques Congénitales Complexes (APHP) Pediatric Cardiology, Paris Descartes University, Paris, France
⁶Washington University, Department of Biostatistics, Seattle, Washington, USA
⁷Great Ormond Street Hospital, London, England
⁸Chicago Illinois University, Department of Pediatrics, Chicago, Illinois, USA
⁹University of California, Davis, Children's Hospital, Children's Clinic, Davis, California, USA
¹⁰University Hospital, Pediatric Cardiology Unit, Geneva, Switzerland

Pulmonary hypertension (PH) is a rare disease in newborns, infants, and children that is associated with significant morbidity and mortality. In the majority of pediatric patients, PH is idiopathic or associated with congenital heart disease and rarely is associated with other conditions such as connective tissue or thromboembolic disease. Incidence data from the Netherlands has revealed an annual incidence and point prevalence of 0.7 and 4.4 for idiopathic pulmonary arterial hypertension and 2.2 and 15.6 for pulmonary arterial hypertension, respectively, associated with congenital heart disease (CHD) cases per million children. The updated Nice classification for PH has been enhanced to include a greater depth of CHD and emphasizes persistent PH of the newborn and developmental lung diseases, such as bronchopulmonary dysplasia and congenital diaphragmatic hernia. The management of pediatric PH remains challenging because treatment decisions continue to depend largely on results from evidence based adult studies and the clinical experience of pediatric experts. (J Am Coll Cardiol 2013;62: D117–26) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation.

Keywords:

D. Dunbar Ivy, Steven H. Abman, Robyn J. Barst, Rolf M. F. Berger, Damien Bonnet, Thomas R. Fleming, Sheila G. Haworth, J. Usha Raj, Erika B. Rosenzweig, Ingram Schulze Neick, Robin H. Steinhorn, Maurice Beghetti. Pediatric pulmonary hypertension. . 2014; 42(1): 153-164

Sorumlu Yazar: D. Dunbar Ivy, United States