Shone sendromu ve duktus arteriyoz açıklığı olan erişkin hasta: Olgu sunumu
Çağdaş Akgüllü1, Ercan Erdoğan21Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Bölümü, Aydın2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
Shone sendromu paraşüt mitral kapak (PMV), supravalvüler halka, subaortik darlık ve aort koarktasyonu gibi dört tıkayıcı doğumsal lezyondan oluşan çok nadir bir kardiyak malformasyondur. Tanı, titizlikle yapılacak kapsamlı bir ekokardiyografik inceleme gerektirir. Bir hastanın, erişkin yaşamda halen tanınmamış olması oldukça ender rastlanan bir durumdur. Bu yazıda, Shone sendromu ve patent duktus arteriyozusu (PDA) olan 26 yaşında erkek hasta sunuldu. Hasta egzersiz intoleransı ve şiddetlenen nefes darlığından yakınmaktaydı. İki yıl önce başka bir merkezde tanısının atlandığı ve mitral kapak prolapsusu ve subaortik membran gibi yanlış tanılara dayanılarak ameliyat edildiği öğrenildi. Transtorasik ekokardiyografide daha önce yerleştirilen mitral anüler halka nedeniyle ciddi mitral darlığa yol açan PMV saptandı. Shone sendromunun diğer bileşenleri olan subaortik membran, aort koarktasyonu ve ek olarak PDA gözlendi. Tekrar ameliyat önerildi, ancak hasta kabul etmedi. İki yıllık izlem sırasında, atriyal fibrilasyon atağı ve kötüleşen nefes darlığına rağmen hasta tekrar ameliyat olmayı yine kabul etmedi. Shone sendromuna ait herhangi bir unsur saptandığında, klinisyen diğer unsurların varlığını mutlaka araştırmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anomaliler, çoklu, aort koarktasyonu; kalp defekti, doğuştan; mitral kapak/anormallik; mitral kapak darlığı/doğuştan; mitral kapak darlığı; paraşüt mitral kapak; duktus arteriyozus açıklığıAdult patient with Shone’s syndrome and patent ductus arteriosus: a case report
Çağdaş Akgüllü1, Ercan Erdoğan21Department of Cardiology, Adnan Menderes University Faculty of Medicine, Aydin, Turkey2Department of Cardiology, Bezmi Alem Vakif University Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey
Shone’s syndrome is a very rare cardiac malformation composed of four obstructive congenital lesions, which include the parachute mitral valve (PMV), supravalvular ring, subaortic stenosis, and coarctation of aorta. Diagnosis requires a comprehensive examination including a carefully performed echocardiography. It is extremely unusual for a patient to remain undiagnosed during adulthood. Here we report a 26-year-old male patient with Shone’s syndrome and patent ductus arteriosus (PDA). The patient reported that he had been suffering from exercise intolerance and aggravating dyspnea. Two years ago, he was operated on in another hospital based on the wrong diagnosis of mitral valve prolapse and subaortic membrane. Transthoracic echocardiography revealed the existence of a PMV, which led to severe mitral stenosis through a previously implanted mitral annular ring. Other components of Shone’s syndrome, subaortic membrane and aortic coarctation, together with PDA, were also observed. Another operation was suggested, but the patient refused. During the two year follow-up period, in spite of an atrial fibrillation attack and deteriorating dyspnea, the patient still did not want another operation. Once any of the four components of the Shone’s complex is detected, clinicians must look for the presence of other lesions.
Keywords: Abnormalities, multiple, aortic coarctation; heart defects, congenital; mitral valve/abnormalities; mitral valve stenosis/congenital; mitral valve stenosis; parachute mitral valve; patent ductus arteriosusSorumlu Yazar: Çağdaş Akgüllü, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |