DOCK8 eksikliği olan bir olguda aort kökü ile iliyak bifurkasyon arasında dev aort anevrizması
Türkan Patıroğlu1, Himmet Haluk Akar1, Mehmet Sait Doğan2, Kazım Üzüm31Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatarik İmmünoloji, Kayseri, Turkey2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatarik Radyoloji, Kayseri, Turkey
3Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatarik Kardiyoloji, Kayseri, Turkey
Özet– “Dedicator of cytokinesis 8” (DOCK8) eksikliği otozomal resesif geçişli hiper IgE sendromu formu olup, diretken viral enfeksiyonlar, IgE seviyelerinde yükselme, eozinofili ve allerjik semptomlarla kendini gösterir. Bu yazıda, 10 yaşında DOCK8 eksikliği olan bir hastada aort kökü ile iliyak bifurkasyon arasında dev aort anevrizması ile karşımıza çıkan bir olgu sunuldu. DOCK8 eksikliği olan bir olguda bu boyutlara ulaşmış dev bir aort anevrizması daha önce literatürde yayınlanmamıştır.
Anahtar Kelimeler: Aort anevrizması, DOCK8 proteini, hiper IgE sendromu.DOCK8 deficiency in a boy who presented with a giant aortic aneurysm between aortic root and iliac bifurcation
Türkan Patıroğlu1, Himmet Haluk Akar1, Mehmet Sait Doğan2, Kazım Üzüm31Erciyes University School Of Medicine, Department Of Pediatric Immunology, Kayseri, Turkey2Erciyes University School Of Medicine, Department Of Pediatric Radiology, Kayseri, Turkey
3Erciyes University School Of Medicine, Department Of Pediatric Cardiology, Kayseri, Turkey
Summary– Dedicator of cytokinesis 8 protein (DOCK8) deficiency is an autosomal recessive, inherited form of hyper-immunoglobulin E (hyper-IgE) syndrome, characterized by persistent cutaneous viral infections, elevated IgE, eosinophilia, and allergic manifestations. The case of a 10-year-old boy who presented with giant aortic aneurysm between the aortic root and iliac bifurcation is described in the present report. Aortic aneurysm of this size has not yet been reported.
Keywords: Aortic aneurysm, DOCK8 protein, hyper IgE syndrome.Sorumlu Yazar: Himmet Haluk Akar, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |