Miyokardiyal "Noncompaction": Nadir Görülen Bir Kardiyomiyopati Olgusu
Yüksel ÇAVUŞOĞLU1, Necmi ATA1, Bilgin TİMURALP1, Bülent GÖRENEK1, Ömer GÖKTEKİN1, Gulmira KUDAİBERDİEVA1, Ahmet ÜNALIR1Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, EskişehirMiyokardiyal "noncompaction" (MN), miyokardın intrauterin gelişim sürecinde duraklama sonucu ortaya çıkan ve daha çok sol ventrikiilü twan nadir bir kardiyomiyopati tipidir. Mu/tipi, belirgin miyokardiyal trabekülasyon ile belirgin intertrabeküler boşluklar karekteristik eko bulgularını oluşturur. Klinik tabloda; kalp yete rsizliği, aritmiler ve emboli k olaylar yer alır . Konjenital kalp anomalileriyle birlikte olabilir. Ondokuz yaşmda bir olguda MN'nin tipik klinik ve ekokardiyografi/.: özellikleri ile beraber bikiispit aort onomalisi saptandı. Klinik olarak ilerleyici konjestif kalp yetersizliği, EKG'de sol anteriyor hemibi ok, teleradyografide kardiyomegali mevcuttıı. Ekoda; ciddi sol ventrikiil disfonksiyonu ve dilatasyonu ( ejeksiyon fraksiyonu 0.27), sol ventrikiil apeksinde mu/tipi belirgin trabekiilasyon, biküspit aorta, orta-şiddetli aort yetmezliği gözlendi. Optimal medikal tedaviye rağmen yatı şınm 14. giinünde hasta kaybedildi. Nadir görülen bir konjenital kardiyomiyopati tipine dikkat çekmesi ve ülkemizde ilk olgu bildirimi olması açısmdan özellik arzetmektedir.
Anahtar Kelimeler: Miyokardiyal "noncompaction", kardiyomiyopati, biküspit aorta.Noncompaction of the Myocardium, A Rare Cardiomyopathy: A case report
Yüksel ÇAVUŞOĞLU1, Necmi ATA1, Bilgin TİMURALP1, Bülent GÖRENEK1, Ömer GÖKTEKİN1, Gulmira KUDAİBERDİEVA1, Ahmet ÜNALIR1Noncompaction of the myoc ardiuın (NM) is a rare cardiomyopathy due to an arrest of in trauterine ın yocardial morphogenesis. The c haracteris tic echocardiographic findings are multiple, proıninent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses. The clinic manifestations ineJude heart failure, arrhythmias and embolic events. It has been deseribed in association with presence of some genetic abnorınal ities . We deseribe a case of NM with bicuspid aorta in a 19-year-old male with typical elinical and echocardiographic fea tures of the disease. Clinically, the patient had s igns of progressive worsening of heart failure. ECG demostrated left anterior hemiblock. Cardiomegaly was found in teleradiography. Echocardiography revealed a markedly dilated left ventricle with severely impaired systolic function (ejection fraction; 0.27), characteristic, multiple, prominent trabeculations in the left ventricular apex, bicuspid aorta and moderate degrees of aortic regurgitation. Despite aggressive medical treatment, patient died on the 14th day of hospitalization. This is the first reported case of NM in Turkey, and it is considered as cardiomyopathy.
Keywords: Noncompaction of the myocardium, cardiomyopathy, bicuspid aorta.| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |