Poland Sendromlu Hastada Primer Sağ Atriyal Kardiyak Anjiorsarkom: Olgu Sunumu ve Literatür Taraması
Tuğba Çetin, Levent Pay, Tugay Kamber, Ufuk GürkanSiyami Ersek Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Eğitim ve Cerrahi Hastanesi Kardiyoloji Kliniği, Üsküdar, İstanbul, TürkiyeBu yazıda, sağ atriyal kardiyak anjiyosarkom gelişen Poland sendromlu 24 yaşındaki bir kadın olgu sunulmaktadır. Nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetleri ile hastaneye başvuran hastanın görüntüleme tetkiklerinde sağ atriyuma yapışık büyük bir kitle saptandı. Tümörü çıkarmak için acil ameliyat yapıldı ve daha sonrasında hastaya adjuvan kemoterapi uygulandı. Hastanın takiplerinde tümör belirtisi veya tedaviden kaynaklanan herhangi bir komplikasyon görülmedi. Poland sendromu başlıca pektoralis majör kasının hipoplazisi, ipsilateral değişken derecede üst ekstremite deformiteleri ve göğüs malformasyonları ile karakterize, konjenital bir sendromdur. Sendromun nedeni bilinmediği için hastaların maligniteye yatkınlığı olmasa da, bu hastalarda farklı patolojiler görülebilir. Sağ atriyal kardiyak anjiyosarkom nadir bir malignitedir ve literatürde Poland sendromu ilişkisi iyi bir şekilde belirlenememiştir. Bu olgu sunumu, kardiyak semptomlarla başvuran Poland sendromlu hastalarda kardiyak anjiyosarkomun olası bir tanısı göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Kardiyak anjiyosarkom, Poland sendromu, kardiyak MRG.Primary Right Atrial Cardiac Angiosarcoma in Patient With Poland Syndrome: Case Report and Review of the Literature
Tuğba Çetin, Levent Pay, Tugay Kamber, Ufuk GürkanDepartment of Cardiology, Dr. Siyami Ersek Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Surgery Hospital, Üsküdar, Istanbul, TürkiyeThis article presents the case of a 24-year-old woman with Poland syndrome who developed primary right atrial cardiac angiosarcoma. The patient presented to the hospital with dyspnea and chest pain, and imaging studies revealed a large mass attached to the right atrium. Urgent surgery was performed to remove the tumor, and the patient underwent adjuvant chemotherapy afterward. Follow-up exams showed no signs of the tumor or any complications from treatment. Poland syndrome is a rare congenital disorder characterized by the absence of unilateral large pectoral muscle, ipsilateral symbrachydactyly, and other malformations of the anterior chest wall and breast. Although the condition does not predispose patients to malignancy, different pathologies can be seen in these patients due to the unknown etiology of the syndrome. Primary right atrial cardiac angiosarcoma is a rare malignancy, and its coexistence with Poland syndrome has not been well established in the literature. This case report highlights the need to consider cardiac angiosarcoma as a possible diagnosis in patients with Poland syndrome who present with cardiac symptoms.
Keywords: Cardiac angiosarcoma, Poland syndrome, cardiac MRI.Sorumlu Yazar: Tuğba Çetin, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |