Bir Restriktif Kardiyomiyopati Olgusu ve Aile Taraması Bulguları
Dilek URAL1, Ahmet VURAL1, Ayşen AĞAÇDİKEN2, Ertan URAL1, Teoman KILIÇ1, Göksel KAHRAMAN1, Baki KOMSUOĞLU11Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dali, Derince, Kocaeli2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Kocaeli
Restriktif kardiyomiyopati nadir görülen bir kalp kası hastalığıdır. Bu makalede restriktif kardiyomiyopati tanısıyla izlenen bir olgunun klinik bulguları incelenmiş ve aile taraması sonuçları sunulmuştur. Etkilenen olguların tümünde çarpıntı ve atipik göğüs ağrısı mevcuttu. Ekokardiyografik incelemede iki olguda hafif - orta derecede ve lokalize sol ventrikül hipertrofisi, biatriyal genişleme ve restriktif doluş paterni, bir olguda sol ventrikül orta kesimlerinden başlayan hipertrofi ve relaksasyon bozukluğu paterni gözlendi. Ambulatuar EKG monitorizasyonunda üç olguda da sık supraventriküler aritmi ve ST segment depresyonu saptandı. İki olgu tanı konulduktan sonra 9 ay içinde ani ölüm ile kaybedildi. Üçüncü olguda ise antiaritmik, antikoagülan ve kalp yetersizliği tedavisi başlandı. Elektrofizyolojik çalışmada atriyoventriküler nodal reentran taşikardi, ventriküler taşikardi - fibrilasyon indüklenen hastaya başarılı yavaş yol radyofrekans kateter ablasyonu uygulandı ve ICD takıldı. Aynı aile bireylerinde farklı fenotipik bulgularla ortaya çıkan ve yüksek ani ölüm riski, dolayısıyla kötü prognoz ile seyreden hem restriktif hem de hipertrofik kardiyomiyopatiye uyan özellikler gösteren kardiyomiyopatinin klinik özellikleri tartışıldı.
A Case of Restrictive Cardiomyopathy and Findings of Family Screening
Dilek URAL1, Ahmet VURAL1, Ayşen AĞAÇDİKEN2, Ertan URAL1, Teoman KILIÇ1, Göksel KAHRAMAN1, Baki KOMSUOĞLU112
Restrictive cardiomyopathy is a rare disease of the heart muscle. We present here the clinical findings and results of family screening of a case with restrictive cardiomyopathy. All affected cases had palpitation and atypical chest pain. Echocardiographic examination revealed mild to moderate and localized left ventricular hypertrophy, marked left atrial enlargement and restrictive filling pattern in two, mid-segmental hypertrophy and relaxation abnormality in one patient. Ambulatory ECG recordings showed frequent supraventricular arrhythmias and ST segment depression in all three cases. Two of them died with sudden death, nine months after diagnosis. The third case received antiarrhythmic, anticoagulant and heart failure therapy. In electrophysiological study an atrioventricular nodal reentrant tachycardia, a ventricular tachycardia and ventricular fibrillation were detected. The patient underwent a successful slow-pathway radiofrequency catheter ablation and an ICD was implanted. The cardiomyopathy presenting with different phenotypic findings in the same family, high risk for sudden death and poor prognosis and its characteristics consistent with restrictive and hypertrophic cardiomyopathy were discussed.
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |