Ventrikül taşikardisi ve atriyal fibrilasyon ile seyreden miyotonik distrofi: Olgu sunumu
Serpil Eroğlu, Bülent Özin, Süleyman Özbiçer, Haldun MüderrisoğluBaşkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, AnkaraMiyotonik distrofi tip 1 (MD1), miyotoni, ilerleyici kas güçsüzlüğü, katarakt ve kalp tutulumu ile seyreden otozomal dominant bir hastalıktır. Kardiyak tutulum sıktır ve daha çok ileti sistemi anormallikleri, supraventriküler ve ventriküler aritmiler şeklinde görülür. Daha az sıklıkta miyokart disfonksiyonu ve iskemik kalp hastalığı da görülebilir. Daha önce MD1 tanısı konmuş olan 54 yaşında kadın hasta, çarpıntı, 157/118 mmHg kan basıncı, 220 atım/dk kalp hızı ve elektrokardiyogramda ventrikül taşikardisi ile yatırıldı. Hastanın hemodinamik durumunun çok kısa sürede bozulması üzerine elektriksel kardiyoversiyon uygulandı. Kardiyoversiyonun hemen arkasından elektrokardiyogramda atriyal fibrilasyon, hafif uzamış QT intervali ve intraventriküler ileti gecikmesi gözlendi. İntravenöz amiodaron infüzyonundan sonra hasta sinüs ritmine döndü. Transtorasik ekokardiyografi incelemesinde sol ventrikül fonksiyonunun belirgin derecede zayıfladığı görüldü; ejeksiyon fraksiyonu %25 bulundu, koroner arterler ise normaldi. Yapılan elektrofizyolojik çalışmada, atriyum-His intervali ve His-ventrikül intervali sırasıyla 120 msn ve 54 msn ölçüldü ve uyarıyla monometrik ventriküler flutter oluşturuldu. Tedavi olarak kardiyak defibrilatör takılan hasta sinüs ritmiyle taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler: Atriyal fibrilasyon/etyoloji, defibrilatör yerleştirme, elektrokardiyografi; miyotonik distrofi/komplikasyon; taşikardi, ventriküler/etyoloji.A case of myotonic dystrophy presenting with ventricular tachycardia and atrial fibrillation
Serpil Eroğlu, Bülent Özin, Süleyman Özbiçer, Haldun MüderrisoğluDepartment of Cardiology, Medicine Faculty of Başkent University, AnkaraMyotonic dystrophy type 1 (MD1) is an autosomal dominant disorder characterized by myotonia, progressive muscular weakness, cataract, and cardiac involvement. Cardiac involvement is common and includes conduction system abnormalities, supraventricular and ventricular arrhythmias, and less frequently, myocardial dysfunction and ischemic heart disease. A 54-year-old woman with a previous diagnosis of MD1 was admitted with palpitation, blood pressure of 157/118 mmHg, and a heart rate of 220 beat/min. Electrocardiography (ECG) showed ventricular tachycardia. Within minutes, hemodynamic collapse developed and electrical cardioversion was performed. Immediately following cardioversion, ECG showed atrial fibrillation, a slightly prolonged QT interval, and intraventricular conduction delay. After intravenous infusion of amiodarone, the rhythm converted to sinus. Transthoracic echocardiography showed significantly depressed left ventricular function, an ejection fraction of 25%, and normal coronary arteries. During electrophysiological study, atrium-His interval and His-ventricle interval were 120 msec was 54 msec, respectively, and monomorphic ventricular flutter was induced. An implantable cardioverter-defibrillator was placed. She was discharged in sinus rhythm.
Keywords: Atrial fibrillation/etiology, defibrillators, implantable, electrocardiography; myotonic dystrophy/complications; tachycardia, ventricular/etiology.Sorumlu Yazar: Serpil Eroğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |