Yüksek Debili Kalp Yetersizliğine Bağlı Pulmoner Hipertansiyon: Herediter Hemorajik Telenjiektazi
Burçak Kılıçkıran Avcı1, Ali Uğur Soysal1, Emir Cerme2, Osman Aykan Kargın3, Ali İbrahim Hatemi2, Muhlis Cem Ar4, Zeki Öngen11İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Anabilim Dalı, İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İstanbul, Türkiye
3İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
4İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Anabilim Dalı, İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İstanbul, Türkiye
Pulmoner hipertansiyon (PH), multidisipliner bir yaklaşımla yönetilmesi gereken kompleks bir hastalıktır. Sol kalp hastalığının altında yatan nedenlerin çoğu kardiyak görüntüleme ile kolayca teşhis edilebilse de, bazı patolojiler bariz olanın ötesine geçmek için dikkatli araştırmayı gerektirebilir. Arteriovenöz malformasyonlara (AVM) bağlı yüksek debili kalp yetersizliği (KY), KY ve PH için fark edilmeyen bir nedendir. Hepatik AVM’leri olan hastalar, herhangi bir semptom olmaksızın diğer sistemlerle ilgili birden fazla bulguya sahip olabileceğinden, Herediter Hemorajik Telenjiektazi (HHT) açısından her zaman dikkatli değerlendirilmelidir. Bu vakada, yüksek debili KY ve bununla ilişkili olarak ortaya çıkan PH’ye sahip hastada ayrıntılı değerlendirme sonucunda HHT saptandı.
Anahtar Kelimeler: Bevacizumab, herediter hemorajik telenjiektazi, yüksek debili kalp yetersizliği, Osler weber rendu, pulmoner hipertansiyonPulmonary Hypertension Due to High-Output Heart Failure: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Burçak Kılıçkıran Avcı1, Ali Uğur Soysal1, Emir Cerme2, Osman Aykan Kargın3, Ali İbrahim Hatemi2, Muhlis Cem Ar4, Zeki Öngen11Department of Cardiology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye2Department of Internal Medicine, Division of Gastroenterology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
3Department of Radiology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
4Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
Pulmonary hypertension (PH) is a complex disorder that should be managed with a multidisciplinary approach. Although most of the underlying causes of left heart disease can be easily diagnosed with cardiac imaging, some pathologies might necessitate careful investigation to go beyond the obvious. High-output heart failure (HF) due to arteriovenous malformation (AVMs) is an unnoticeable cause for HF and PH. Patients with hepatic AVMs should always be carefully evaluated with regard to hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) since they can have multiple signs related to the other systems without any symptoms. In this case report, we discussed a patient who was initially diagnosed as PH associated with HF with preserved ejection fraction but eventually was found to have PH associated with high-output HF due to hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, or Osler Weber Rendu syndrome) after detailed evaluation.
Keywords: Bevacizumab, hereditary hemorrhagic telangiectasia, high-output heart failure, Osler Weber Rendu, pulmonary hypertensionSorumlu Yazar: Burçak Kılıçkıran Avcı, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |