İzole Sol Ventrikül Non-Kompaksiyon Tanılı Pediatrik Hastalarda Sistolik Disfonksiyonun Klinik ve Tanısal Parametreler Üzerindeki Etkileri
Fatma Sevinç Şengül1, Pelin Ayyıldız1, Sezen Ugan Atik1, Sinem Aydin2, Alper Güzeltaş1, Yakup Ergül11Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
Amaç: Sol ventrikül nonkompaksiyonu (SVNC), endomiyokardiyal morfogenezin erken dönemde duraklaması sonucu görülen nadir bir kardiyomiyopatidir. Bu çalışmada, SVNC tanısı alan pediatrik hastaların klinik, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik özelliklerini, tedavi stratejilerinin, sistolik disfonksiyonun klinik ve tanısal parametreler üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi ve izlemi amaçlandı.
Yöntemler: Ocak 2010 ile Haziran 2020 tarihleri arasında Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne başvuran izole SVNC tanılı hastaları geriye dönük olarak inceledik.
Bulgular: Elli beş çocuğa sol ventrikül nonkompaksiyonu tanısı konuldu. Hastaların otuz ikisi (%58,2) erkekti ve ortanca başvuru yaşı 8,5 (1 ay-17,9 yıl) idi. Çalışmanın ortanca takip süresi
19 aydı (1-121 ay). Hastaların on dördü (%25,5) sistolik disfonksiyon (EF < %45) ve ikisi resüsite edilmiş kardiyak arrest ile başvurdu. EKG anormallikleri hastaların %78,2’de mevcuttu. Altı hastanın EKG’sinde fragmante QRS (fQRS) saptandı, 17 hastada (%30,9) QTc süresi 450 ms ve üzerinde idi. EF < %45 grubundaki hastalarda EKG anormallikleri, düşük QRS voltajı, fQRS ve trombüs daha sık olduğu görüldü. Atriyal ve ventriküler aritmiler (VF dahil) hem EF < %45 hem de ≥%45 gruplarında benzer sıklıkta bulundu. Tam AV bloğu olan bir hastaya ve Long QT sendromu ve şiddetli bradikardisi olan bir hastaya kalıcı kalp pili implantasyonu uygulandı. Beş (%9,1) hasta kaybedildi.
Sonuç: Sol ventrikül nonkompaksiyonu çocukluk çağında heterojen klinik bulgulara sahiptir. Hastalığın ilerleyici seyrine bağlı olarak ventrikül disfonksiyonu veya aritmi gelişimi açısından hastaların yakından takip edilmesi esastır. Korunmuş EF’li hastalarda da yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler görülebileceğinden bu konuda ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Effects of Systolic Dysfunction on Clinical and Diagnostic Parameters in Pediatric Patients with Isolated Left Ventricular Non-compaction
Fatma Sevinç Şengül1, Pelin Ayyıldız1, Sezen Ugan Atik1, Sinem Aydin2, Alper Güzeltaş1, Yakup Ergül11Department of Pediatric Cardiology, University of Health Sciences, Istanbul Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Türkiye2Department of Radiology, University of Health Sciences, Istanbul Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Türkiye
Objective: Left ventricular non-compaction is a rare cardiomyopathy following an early arrest in endomyocardial morphogenesis. This study aimed to present the clinical and electrocardiographic characteristics, diagnostic features, treatment strategies, effects of systolic dysfunction on clinical and diagnostic parameters, and follow-up of pediatric patients diagnosed with left ventricular non-compaction.
Methods: We retrospectively reviewed children with isolated left ventricular non-compaction at Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital from January 2010 to June 2020.
Results: Fifty-five children were diagnosed with left ventricular non-compaction. Thirty-two patients (58.2%) were male, and the median age of presentation was 8.5 years (1 month-17.9 years). The median follow-up of the study was 19 months (1-121 months). Fourteen (25.5%) presented with systolic dysfunction (ejection fraction < 45%), and 2 presented with resuscitated/aborted cardiac arrest. Electrocardiographic abnormalities were present in 78.2%. Fragmented QRS was observed in 6 patients, and QTc duration was 450 milliseconds and above in 17 patients (30.9%). Electrocardiographic abnormalities, low QRS voltage, fragmented QRS, and thrombus were common in patients with ejection fraction < 45% group. Atrial and ventricular arrhythmias (including ventricular fibrillation-VF) were found with similar frequency in both ejection fraction < 45% and ≥45% groups. One patient with a complete atrioventricular block and 1 with long QT syndrome and severe bradycardia underwent permanent pacemaker implantation. Five (9.1%) patients died.
Conclusions: Left ventricular non-compaction has heterogeneous clinical findings in childhood. It is essential to follow-up with the patients closely for the development of ventricular dysfunction or arrhythmias due to the progressive course of the disease. Further studies are needed since life-threatening ventricular arrhythmias can be seen, even in patients with preserved ejection fraction.
Sorumlu Yazar: Yakup Ergül, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |