. 2010; 38(6): 411-415

Çıkan aorttan köken alan anormal pulmoner arter dalı: Merkezimizin deneyimi

Abdullah Erdem1, Numan Ali Aydemir2, Halil Demir1, Cenap Zeybek1, Turkay Sarıtaş1, Celal Akdeniz1, Ali Rıza Karaci2, Ahmet Çelebi1
1Dr. Siyami Ersek Kalp Damar Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Kardiyoloji Şefliği, İstanbul
2Dr. Siyami Ersek Kalp Damar Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Şefliği, İstanbul

Amaç: Aortik ve pulmoner kapakların ayrı ayrı varlığında, bir pulmoner arter dalının çıkan aorttan köken alması nadir rastlanan bir anomalidir ve geri dönüşsüz pulmoner vasküler hastalık gelişiminin engellenmesi için erken tanı ve cerrahi tamir gerektirir. Bu çalışmada bu nadir patolojinin görüldüğü yedi bebekle ilgili deneyimimiz değerlendirildi.
Çalışma planı: Aralık 2003 ile 2009 tarihleri arasındaki dönemde yedi hastada (2 kız, 5 erkek; yaş aralığı 4-84 gün) pulmoner arter dalının çıkan aorttan köken aldığı anomali tanısı kondu. Hastane kayıtlarından olguların klinik özellikleri, cerrahi işlemleri ve takip sonuçları incelendi.
Bulgular: Hastaların ortak başvuru semptomları nefes darlığı, hızlı soluma ve beslenme zorluğuydu. Tüm olgularda tanı ekokardiyografi ile kondu. Altı hastada sağ pulmoner arter, bir hastada sol pulmoner arter çıkan aorttan köken almaktaydı. Eşlik eden anomaliler üç hastada duktus arteriyozus açıklığı, beş hastada foramen ovale açıklığı, bir hastada aortik ark kesintisi ve aortopulmoner pencere idi. Tüm hastalarda cerrahi olarak anormal pulmoner arter pulmoner gövdeye taşındı. Ayrıca, üç hastada duktus arteriyozus açıklığı bağlandı ve bir hastada aortik ark kesintisi ve aortopulmoner pencere onarımı yapıldı. Hiçbir olguda hastaneiçi ölüm görülmedi. İki hastada entübasyon süresi uzadı (10 ve 16 gün). Tüm hastalar iyi durumda hastaneden taburcu edildi. Olguların iki ay ile altı yıl arasında değişen izlem süreleri içinde, sadece bir hastada anastomoz bölgesinde hafif derecede darlık gelişti.
Sonuç: Bebeklik döneminde erken tanı, zamanında cerrahi girişim ve ameliyat sürecinde iyi bakım, pulmoner arter dalının çıkan aorttan köken almasına bağlı morbidite ve mortaliteyi azaltmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, kalp defekti, doğuştan/cerrahi; bebek, yenidoğan; pulmoner arter/anormallik/cerrahi


Anomalous origin of one pulmonary artery branch from the ascending aorta: experience of our center

Abdullah Erdem1, Numan Ali Aydemir2, Halil Demir1, Cenap Zeybek1, Turkay Sarıtaş1, Celal Akdeniz1, Ali Rıza Karaci2, Ahmet Çelebi1
1Dr. Siyami Ersek Thoracic And Cardiovascular Surgery Center, Department of Pediatric Cardiology, Istanbul, Turkey
2Dr. Siyami Ersek Thoracic And Cardiovascular Surgery Center, Department of Cardiovascular Surgery, Istanbul, Turkey

Objectives: Anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta in the presence of separate aortic and pulmonary valves is a rare but important entity necessitating early diagnosis and surgery to prevent irreversible vascular pulmonary disease. We evaluated our experience with seven infants having this anomaly.
Study design: Between December 2003 and 2009, a total of seven infants (2 girls, 5 boys, age range 4 days to 84 days) were diagnosed as having anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta. Clinical records were reviewed for clinical features, operative procedures, and postoperative follow-up.
Results: Common symptoms were dyspnea, tachypnea, and poor feeding. All the cases were diagnosed by echocardiography. The right pulmonary artery in six cases and the left pulmonary artery in one case originated from the ascending aorta. In addition, three patients had patent ductus arteriosus (PDA), five patients had patent foramen ovale, and one patient had interruption of the aortic arch and aortopulmonary window. All patients underwent surgical re-implantation of the anomalous pulmonary artery branch to the pulmonary trunk. Associated surgical procedures included PDA ligation in three patients, and total repair of interrupted aortic arch and aortopulmonary window in one patient. There were no in-hospital deaths. Two patients had prolonged intubation (10 and 16 days). All patients were discharged in good clinical condition. During a follow-up period ranging from two months to six years, only one patient developed stenosis at the site of anastomosis.
Conclusion: Prompt diagnosis at infancy, improved surgical technique, and good patient care decrease mortality and morbidity associated with anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta.

Keywords: Echocardiography, heart defects, congenital/surgery; infant, newborn; pulmonary artery/abnormalities/surgery


Abdullah Erdem, Numan Ali Aydemir, Halil Demir, Cenap Zeybek, Turkay Sarıtaş, Celal Akdeniz, Ali Rıza Karaci, Ahmet Çelebi. Anomalous origin of one pulmonary artery branch from the ascending aorta: experience of our center. . 2010; 38(6): 411-415

Sorumlu Yazar: Abdullah Erdem, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
Google Scholar