. 2004; 32(5): 331-334

Ailesel Hiperkolesterolemide Supravalvüler Aort Darlığı ve Ostial Koroner Darlık: Vaka Sunumu

Burcu Demirkan1, Yeşim Güray1, Serkan Toppaloğlu1, Şule Korkmaz1
Türkiye Yüksek ihtisas Hastanesi, Ankara

Ailesel hiperkolesterolemi düşük-dansiteli-lipoprotein (LDL) reseptöriindeki de_fektin neden olduğu kalt!salmetabolik bir bozukluktur. Bu durum LDL kaynakit kolesteroliin deri, tendon ve arteriyel duvarda birikmesine yol açar. Ailesel hiperkolesterolemi/i hastalarda özellikle aort köklindeki ateromatöz plaklaşma belirgin olup suprava/ viiler aort darftğl ve ostial koroner darlık ile sonuçlamr. Bu komplikasyonlar öliimciildiir ve genç yaşta gelişir/ er. Erken tali/ ve uygun antihiperlipidemik tedavi ile önlenebilir/er. Burada kliniğimizde tam koyduğun111: genç yaştaki ailesel hiperkolesterolemi/i bir olgu sunıi/maktac!tr. Yirmibir yaş 1ndaki bu hastada lıiperko lesterolemiye bağ/1 ksantelaznıa, arkus limbus ve ksantom/ar ile birlikte va/vii/er, supravalviiler aort darftğ1 ve ostial koroner dar/1k tespit edilmiştir. Hastaya amihiperlipidenıik tedavi başlanarak koroner arter bypass cerrahisi (KABC) ve aort kapak replasmanı (AVR) uygulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Ailesel hiperkolesteralemi, ostial koroner darlık, supravalvüler aort darlığı

Supravalvular Aortic Stenosis and Coronary Ostial Stenosis in Familial Hypercholesterolemia: Case Report

Burcu Demirkan1, Yeşim Güray1, Serkan Toppaloğlu1, Şule Korkmaz1

Supravalvular A01·tic Stenosis and Coronary Ostial Stenosis in Familial Hyperclıolesterolemia: Case Report Fanıilial hyperclıolesterolemia is an inherited nıetabolic elisorder caused by a low-density-lipopotein (LDL) receptor abnornıality that results in severe hypercholesterolenıia which /eads to the accun/1/lation of LDL-derived cholestero/ in s kin, tendans and arterial wal/s. In fanıilia/ lıypercho/estero/emia, especially the atheromatous p/aquing on the aortic root is significant and results in supravalvular aortic stenosis and ostial stenosis of the coronary artery. These conıplications are fatal and occur in youth. Tlıey can be prevented by early diagnosis and accurate lipid-lowering treatment. W e present a patie111 with familial hypercholesterolemia at the age of twenty one. He had xanthelasmas, arcus limbus and tendinous xanthomas. In addition to tlıese lesions he also had valvular, supravalvular aortic stenosis and ostia/ coronary artery stenosis . Besides cholesterol towering treatment, he underwent coronary artery bypass surgery and had an aortic valve replacement.

Keywords: Familial hypercholesterolemia, ostial coronary stenosis, suprava/vular aortic stenosis

Burcu Demirkan, Yeşim Güray, Serkan Toppaloğlu, Şule Korkmaz. Supravalvular Aortic Stenosis and Coronary Ostial Stenosis in Familial Hypercholesterolemia: Case Report. . 2004; 32(5): 331-334

ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş


Benzer makaleler
Google Scholar