Ebstein anomalisine eşlik eden sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)
Levent Saltık1, Elif Eroğlu2, Fatih Bayrak2, Muzaffer Değertekin21İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı2Yeditepe Üniversite Hastanesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
Sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)endomiyokardiyal morfogenez sırasındaki bir duraklamadan kaynaklanan, belirgin trabeküller ve bu trabeküllerin arasında kalan derin girintilerle karakterize, doğumsal bir kalp hastalığıdır. Ebstein anomalisi ile birlikteliği çok nadirdir. On üç yaşında bir erkek çocuk, sportif bir etkinliğe katılım öncesinde kardiyak açıdan değerlendirildi. Fizik muayenede, triküspit kapaktan gelen 1/6 derecesinde sistolik üfürüm saptandı. Elektrokardiyogramı normaldi. Transtorasik ekokardiyografide, interventriküler septumun apeksinde, yan duvarında ve apikal kısmında çok sayıda büyük trabekül ve derin intratrabeküler girinti görüldü. Renkli akım Doppler incelemesinde trabeküller içinde kan akımı görüldü. Sol ventrikül boyutları ve ejeksiyon fraksiyonu (%65) normaldi. Triküspit kapağın septal ve inferior yaprakçıklarının birleştiği kenarda apikal yer değişikliği izlendi ve hafif triküspit yetersizliği vardı. Mitral ve triküspit halkalar arasındaki mesafe 20 mm ölçüldü. Sağ ventrikülde genişleme yoktu ve sistolik fonksiyonu normal idi; sağ atriyumda ise orta derece genişleme vardı. Hasta asemptomatik olduğundan ve sol ventrikül sistolik fonksiyonu korunmuş olduğundan, düzenli takip programına alındı ve düşük doz aspirin (100 mgr/gün) alması önerildi. Beş yıllık izlemi sonunda hala asemptomatik olan hastanın her iki ventrikülü normal boyutlarda ve ejeksiyon fraksiyonu normal değerler içindeydi.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, Ebstein anomalisi, ekokardiyografi; kalp defekti, doğuştan; kalp ventrikülü; miyokart/patoloji.Left ventricular noncompaction associated with Ebstein’s anomaly
Levent Saltık1, Elif Eroğlu2, Fatih Bayrak2, Muzaffer Değertekin21Department of Pediatric Cardiology, Cerrahpaşa Medicine Faculty of İstanbul University, İstanbul2Department of Cardiology Medicine Faculty of Yeditepe University, İstanbul
Left ventricular (LV) noncompaction is a congenital dysfunction of endomyocardial morphogenesis characterized by excessively prominent trabeculations and deep intratrabecular recesses of the myocardium. Its association with Ebstein’s anomaly is very rare. A 13-year-old boy presented to the outpatient clinic for a cardiac evaluation before enrolling in a sports activity. On physical examination, there was a grade 1/6 systolic murmur at the tricuspid valve location. His electrocardiogram was normal. Transthoracic echocardiography revealed numerous large trabeculations and deep intratrabecular recesses at the apex, lateral wall, and the apical part of the interventricular septum. Color flow Doppler examination confirmed the presence of blood flow within the trabeculae. The size and ejection fraction of the LV was normal (65%). The attached margins of the septal and inferior leaflets of the tricuspid valve were apically displaced and there was mild tricuspid regurgitation. The distance between the mitral and tricuspid annuli was 20 mm. The right ventricle showed no dilatation and had normal systolic function, but the right atrium was moderately enlarged. As the patient was asymptomatic and the LV systolic function was preserved, he was scheduled for regular follow-up without medication except for low-dose aspirin (100 mg/day). After five years of follow-up, he was still asymptomatic with normal size and ejection fraction of both ventricles.
Keywords: Child, Ebstein anomaly, echocardiography; heart defects, congenital; heart ventricles; myocardium/pathology.Sorumlu Yazar: Elif Eroğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |