Wilson’s Disease Presenting With HELLP Syndrome; A Case Report

Nergiz Avcıoğlu, Sümeyra; Altınkaya, Sündüz Özlem; Küçük, Mert; Zafer, Emre; Demircan Sezer, Selda; Odabaşı, Ali Rıza

Sümeyra Nergiz Avcıoğlu¹, Sündüz Özlem Altınkaya¹, Mert Küçük², Emre Zafer¹, Selda Demircan Sezer¹, Ali Rıza Odabaşı³

¹Department Of Gynecology And Obstetrics, Adnan Menderes University, School Of Medicine,aydın
²Department Of Gynecology And Obstetrics, Muğla Sıtkı Koçman University, School Of Medicine, Muğla
³Private Outpatient Clinic,aydın

Wilson’s disease (WD) is an autosomal recessive disorder. It is characterized by toxic accumulation of copper mainly in the liver and brain but also in cornea and kidney due defect in biliary excretion of copper. The hepatic manifestation of WD is diverse and may include asymptomatic elevation of aminotransferase, chronic hepatitis, cirrhosis, or acute/fulminant hepatic failure. Characteristic of acute hepatic failure in WD is concomitance of acute intravascular hemolytic anemia. Acute intravascular hemolytic anemia and thrombocytopenia in WD that may be interpreted as a feature of HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet Count) syndrome besides acute liver failure. The differential diagnosis may be very difficult. Here, WD in pregnancy presenting with clinical symptoms of HELLP syndrome and developing acute liver failure in postpartum period is discussed.

Keywords:

HELLP Sendromu ile Prezente Olan Wilson Hastalığı: Vaka Sunumu

Sümeyra Nergiz Avcıoğlu¹, Sündüz Özlem Altınkaya¹, Mert Küçük², Emre Zafer¹, Selda Demircan Sezer¹, Ali Rıza Odabaşı³

¹Adnan Menderes Üniversitesi, Kadın Hastalıkları Ve Doğum Anabilimdalı,aydın
²Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Ve Doğum Anabilim Dalı, Muğla
³Özel Klinik,aydın

Wilson hastalığı (WH) otozomal resesif bir hastalıktır. Bakır metalinin safra atılım sisteminin bozukluğundan dolayı, özellikle karaciğer, böbrek, kornea ve beyin dokusunda, toksik dozda birikimi ile karakterizedir. Hepatik bulgular oldukça değişkendir; aminotransferazların asemptomatik yükselmesinden, kronik hepatit, siroz, akut veya fulminant karaciğer yetmezliğine kadar değişim gösteren bir klinik tablo izlenebilir. WH’da akut karaciğer yetmezliği, akut intravasküler hemolitik anemi ile karakterizedir. WH olduğu bilinen bir gebede, görülen hemoliz ve trombositopeni bulgusu karaciğer yetmezliğinin yanısıra HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet Count) sendromuna bağlı olarak geliştiği yorumlanabilir. Ancak tanı koymak oldukça güçtür. Burada HELLP sendromu ile prezente olan, postpartum dönemde akut karaciğer yetmezliği bulguları da gelişen WH vakası literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Sümeyra Nergiz Avcıoğlu, Sündüz Özlem Altınkaya, Mert Küçük, Emre Zafer, Selda Demircan Sezer, Ali Rıza Odabaşı. Wilson’s Disease Presenting With HELLP Syndrome; A Case Report. . 2015; 12(1): 0-0

Corresponding Author: Sümeyra Nergiz Avcıoğlu, Türkiye