Systemized Epidermal Nevus Syndrome Involving the Upper and Lower Eyelids Bilaterally

¹Ophthalmology Clinic, Boğazlıyan State Hospital, Yozgat, Turkey
²Department Of Dermatology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
³Department Of Ophthalmology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
⁴Department Of Pathology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey

A 29-year-old female presented with a complaint of dark-colored raised lesions in her both eyelids since early childhood. Ophthalmological examination revealed pigmented verrucous lesions on her upper and lower eyelids bilaterally. The patient had a history of generalized tonic-clonic seizures. Dermatological examination revealed hyperpigmented verrucous plaques arranged along lines of Blaschko on the neck, trunk and arms. On the basis of these findings, the diagnosis of epidermal nevus syndrome (ENS) was made. She had surgery for debulking of the lesions. Histological analysis revealed hyperkeratosis with foci of parakeratosis, acanthosis, and papillomatosis, consistent with linear verrucous EN. Postoperative residual lesions did not respond to oral acitretin therapy (10 mg / kg / day / 2 months). Systemized ENS can rarely cause linear verrucous nevi on the upper and lower eyelids on both sides. These patients should be investigated for accompanying systemic anomalies, and followed for the possible malignant transformation of the skin lesions.

Keywords:

Bilateral Olarak Üst ve Alt Göz Kapaklarını Tutan Sistemik Epidermal Nevüs Sendromu

¹Boğazlıyan Devlet Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, Yozgat, Türkiye
²Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
³Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
⁴Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Yirmi dokuz yaşında bir kadın erken çocukluk döneminden beri her iki gözünde, göz kapaklarında, koyu renkli ve kabarık lezyonların olması yakınmasıyla başvurdu. Bilateral olarak, üst ve alt göz kapaklarında, kapak kenarları boyunca uzanan diffüz, hiperpigmente ve verrüköz lezyonlar vardı. Hastanın jeneralize tonik-klonik nöbet öyküsü vardı. Dermatolojik muayenede boyun, gövde ve kollarda Blaschko çizgileri boyunca dizilmiş hiperpigmente verrüköz plaklar gözlendi. Bu bulgularla epidermal nevüs sendromu (ENS) tanısı kondu. Göz kapağı lezyonları cerrahi olarak küçültüldü. Histolojik incelemede, lineer verrüköz epidermal nevüsle uyumlu olarak parakeratoz, akantoz ve papillomatoz odakları ile hiperkeratoz saptandı. Postoperatif rezidüel lezyonlar oral asitretin tedavisine (10 mg/kg/gün/2 ay) cevap vermedi. Sistemik ENS, nadir olarak, her iki tarafta üst ve alt göz kapaklarında çizgisel verrüköz nevüslere neden olabilir. Bu olgular göz dışı anomaliler açısından araştırılmalı ve deri lezyonlarının olası malign transformasyonu açısından takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler:

Özlem Biçer, AYSE BOYVAT, Melek Banu Hoşal, Cevriye Cansiz Ersöz, Aylin Okcu Heper. Systemized Epidermal Nevus Syndrome Involving the Upper and Lower Eyelids Bilaterally. . 2021; 51(4): 243-245

Corresponding Author: Özlem Biçer, Türkiye