Hybrid Renal Cortical Imaging with SPECT/CT in a Pediatric Patient with Severe Caudal Regression Syndrome
Selin Kesim, Halil Turgut Turoglu, Salih Ozguven, Tunc Ones, Tanju Yusuf ErdilDepartment of Nuclear Medicine, Marmara University, Istanbul, TurkeyCaudal regression syndrome (CRS) or sacral agenesis is a rare malformation with a spectrum of structural defects involving multiple organ systems noted with higher frequency among children of diabetic mothers, as in this case. Spinal anomalies can range from isolated partial agenesis of the coccyx to lumbosacral agenesis in the most severe cases. We present a 9-year-old case of CRS who had renal failure. Tc-99m-DMSA renal scintigraphy revealed bilaterally non-functioning kidneys with no renal cortical uptake. Renal anomalies in CRS with VACTERL association are unilateral renal agenesis, multicystic dysplastic kidneys and duplication of collecting system.
Keywords: Caudal regression syndrome, sacral agenesis, VACTERL association, Tc-99m DMSA renal scintigraphy, SPECT/CTŞiddetli Kaudal Regresyon Sendromu Olan Pediatrik Bir Hastada SPECT/BT ile Hibrid Renal Kortikal Görüntüleme
Selin Kesim, Halil Turgut Turoglu, Salih Ozguven, Tunc Ones, Tanju Yusuf ErdilMarmara Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nükleer Tıp Ana Bilim Dalı, IstanbulKaudal regresyon sendromu (KRS) veya sakral agenezi, çoklu organ sistemlerini etkileyen, yapısal anomaliler ile seyreden ve olgumuzda olduğu gibi diyabetik annelerin çocukları arasında daha yüksek sıklıkta görülen nadir bir malformasyondur. Vertebral anomaliler koksiksin kısmi agenezisinden ağır vakalarda sakral ve/veya lomber vertebraların total agenezisine kadar değişebilmektedir. Burada, Tc-99m-DMSA böbrek sintigrafisinde bilateral kortikal aktivite tutulumu izlenmeyen, afonksiyone böbrekler saptanan KRS tanılı 9 yaşında bir pediatrik vaka sunulmaktadır. Tek taraflı renal agenezi, multisistik displastik böbrekler ve toplayıcı sistem duplikasyonları gibi renal anomaliler KRS ile VACTERL birlikteliğinde görülebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Kaudal regresyon sendromu, sakral agenezi, VACTERL asosiyasyonu, Tc-99m DMSA böbrek sintigrafisi, SPECT/BTCorresponding Author: Selin Kesim, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |