Two Cases with Familial Hemophagocytic Lymphohistiositosi
Pelin Zorlu1, Şit Uçar1, Ebru Arık Yılmaz1, Neşe Yaralı21Department Of Pediatrics, Dr. Sami Ulus Maternity And Children, Ankara, Turkey2Department Of Pediatric Hematology, Dr. Sami Ulus Maternity And Children, Ankara, Turkey
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare, lifethreatening disorder characterized by uncontrolled activation of T-helper 1 lymfocites and macrophages and overproduction of inflammatory cytokines. In this paper, we presented two patients who admitted to our hospital because of abdomen swelling, pallidness, hepatosplenomegalia and pancytopenia and diagnosed as familial hemophagocytic lymphohistiositosis.
Keywords: familial hemophagocytic lymphohistiositosis, infant, pancytopeniaFamilyal Hemofagositik Lenfohistiositoz Tanılı İki Olgu
Pelin Zorlu1, Şit Uçar1, Ebru Arık Yılmaz1, Neşe Yaralı21Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara, Türkiye2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Kliniği, Ankara, Türkiye
Hemofagositik lenfohistiyositoz, nadir görülen, yaşamı tehdit eden, T-helper 1 lenfositler ve makrofajların kontrol edilemeyen aktivasyonları ve inflamatuar sitokinlerin aşırı salınımı ile karakterize bir hastalıktır. Bu yazıda, karın şişliği, solukluk, yüksek ateş, hepatosplenomegali ve pansitopeni nedeniyle hastanemize başvuran, ailesel hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı alan iki hasta sunuldu.
Anahtar Kelimeler: ailesel hemofagositik lenfohistiyositoz, bebek, pansitopeniCorresponding Author: Şit Uçar, Türkiye
| TOOLS |
 Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |