Liver Transplantation for Non A-E Related Acute Liver Failure in Children

Baran, Maşallah; Tümgör, Gökhan; Çakır, Murat; Arıkan, Çiğdem; Kılıç, Murat; Aydoğdu, Sema

Maşallah Baran¹, Gökhan Tümgör¹, Murat Çakır¹, Çiğdem Arıkan¹, Murat Kılıç², Sema Aydoğdu¹

¹Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, İzmir, Turkey
²Kent Hospital, Organ Transplantation Center, Department of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, İzmir, Turkey

OBJECTIVE: Non A-E hepatitis constitutes the significant portion of acute viral hepatitis with undefined etiology. It is characterized by its propensity to cause severe hepatitis with high fatality rate without liver transplantation (LT). We aimed to evaluate demographic, clinical features and outcome of children who underwent LT due to Non A-E related acute liver failure (ALF).
METHODS: 162 liver transplants were performed in 152 children (M/F 79/73) in our transplantation center during study period. Six patients were considered Non A-E hepatitis related ALF. Demographic, clinical and laboratory findings and outcome of 6 children were analyzed from the hospital file records.
RESULTS: Five patients had grade III and one patient grade II encephalopathy. Histopathological examination of the explanted liver revealed submassive or massive hepatic necrosis in all patients. Three patients (50%) had regenerative nodules. After LT, three cases (50%) had temporary neurological problems, and all of them improved within the 3 week in all of them. One patient (16.6%) developed aplastic anemia that was unresponsive to supportive treatment and culminated with the lost of the patient. Other patient was lost due to septicemia. None of the survival patient had relaps of hepatitis after LT
CONCLUSION: LT for Non A-E hepatitis related ALF in children have increased morbidity in children; and apart from temporary neurological complications, aplastic anemia is major problem in these patients.

Keywords:

Non A-E İlişkili Akut Karaciğer Yetmezliği Olan Çocuklarda Karaciğer Nakli

Maşallah Baran¹, Gökhan Tümgör¹, Murat Çakır¹, Çiğdem Arıkan¹, Murat Kılıç², Sema Aydoğdu¹

¹Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bölümü, İzmir, Türkiye
²Kent Hastanesi, Organ Transplantasyon Merkezi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bölümü, İzmir, Türkiye

AMAÇ: Nedeni saptanamayan viral hepatitlerin önemli bir kısmını non A-E hepatitler oluşturmaktadır.Hastaların önemli bir kısmında bulgular ağır seyretmektedir ve karaciğer nakli yapılmazsa mortalite yüksektir. Yazımızda non A-E fulminan karaciğer hastalığı nedeniyle karaciğer nakli yapılan çocuklarda demografik, klinik özellikler ve sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışma süresi içinde organ nakil merkezimizde 152 çocuk hastaya (E/K 79/73) 162 karaciğer nakli yapılmıştır. Bu hastalardan 6 hasta non A-E fulminan hepatit tanısı almıştır. 6 hastanın dosya ve hastane kayıtları incelendi, olguların demografik, klinik ve laboratuvar bulguları ve nakil sonuçları değerlendirildi.
BULGULAR: Beş hastada evre III, 1 hastada evre 2 ensefalopati saptandı. Tüm hastaların alınan karaciğer histopatolojisinde masif ve submasif nekroz ile uyumlu bulgular gözlendi. Üç hastada rejeneratif nodül formasyonu saptandı. Üç hastada (%50) karaciğer nakli sonrası nörolojik problemler saptandı, nörolojik bulguların 3 hafta içinde gerilediği gözlendi. Bir (%16.6) hastada aplastik anemi saptandı, destek tedavisine rağmen hasta kaybedildi.Bir hasta septisemiden kaybedildi. Yaşayan 4 olguda relaps hepatit gözlenmedi
SONUÇ: Non A-E fulminan hepatitlerde karaciğer nakli sonrası morbidite riski artmıştır. Bu hastalarda geçici nörolojik problemler ve aplastik anemi önemli sorun oluşturmaktadır.

Anahtar Kelimeler:

Maşallah Baran, Gökhan Tümgör, Murat Çakır, Çiğdem Arıkan, Murat Kılıç, Sema Aydoğdu. Liver Transplantation for Non A-E Related Acute Liver Failure in Children. . 2014; 1(1): 28-32

Corresponding Author: Sema Aydoğdu, Türkiye